膽道閉鎖可能由先天性膽管發(fā)育異常、病毒感染、免疫系統(tǒng)異常、遺傳因素、圍產(chǎn)期損傷等原因引起,可通過手術(shù)治療、藥物輔助治療等方式干預(yù)。膽道閉鎖是一種新生兒膽汁淤積性疾病,需及時就醫(yī)明確病因。
1、先天性膽管發(fā)育異常
胚胎期膽管系統(tǒng)發(fā)育障礙是主要病因,表現(xiàn)為肝內(nèi)外膽管部分或完全缺失??赡芘c孕期接觸有毒物質(zhì)、放射性物質(zhì)等因素相關(guān),患兒出生后1-2周即出現(xiàn)進(jìn)行性黃疸,糞便呈陶土色。確診后需在出生后60天內(nèi)實施葛西手術(shù),術(shù)后需配合熊去氧膽酸片、注射用頭孢曲松鈉等藥物預(yù)防感染和利膽。
2、病毒感染
巨細(xì)胞病毒、風(fēng)疹病毒等宮內(nèi)感染可能導(dǎo)致膽管上皮細(xì)胞損傷?;純撼0楦纹⒛[大、血清直接膽紅素顯著升高,病毒學(xué)檢測可輔助診斷。除手術(shù)治療外,需使用更昔洛韋注射液抗病毒,聯(lián)合復(fù)方甘草酸苷片減輕肝臟炎癥反應(yīng)。
3、免疫系統(tǒng)異常
母胎免疫排斥反應(yīng)可能引發(fā)膽管進(jìn)行性纖維化閉塞。這類患兒多伴有免疫球蛋白異常,皮膚可見瘙癢性皮疹。治療需在葛西手術(shù)基礎(chǔ)上,短期使用醋酸潑尼松片調(diào)節(jié)免疫,術(shù)后需長期服用維生素AD滴劑預(yù)防脂溶性維生素缺乏。
4、遺傳因素
JAG1、CFTR等基因突變與家族性膽道閉鎖相關(guān),此類患兒可能合并先天性心臟病等其他畸形?;驒z測有助于明確診斷,治療需個體化制定手術(shù)方案,術(shù)后需使用乳果糖口服溶液改善膽汁淤積導(dǎo)致的腸道功能紊亂。
5、圍產(chǎn)期損傷
分娩時缺氧窒息或膽管血管損傷可能誘發(fā)繼發(fā)性閉鎖?;純憾嘤兄舷尵仁罚暀z查可見膽管結(jié)構(gòu)紊亂。需盡早行術(shù)中膽道造影明確病變范圍,術(shù)后需聯(lián)用注射用丁二磺酸腺苷蛋氨酸促進(jìn)肝細(xì)胞修復(fù)。
膽道閉鎖患兒術(shù)后需堅持低脂高熱量飲食,優(yōu)先選擇深度水解配方奶粉。家長應(yīng)每日記錄患兒黃疸變化、糞便顏色及體重增長情況,定期復(fù)查肝功能超聲。避免使用對肝臟有損傷的藥物,接觸患兒前需嚴(yán)格洗手預(yù)防感染。若出現(xiàn)發(fā)熱、膽汁引流減少等情況需立即返院復(fù)查。