神經(jīng)白塞病是指白塞病累及神經(jīng)系統(tǒng)的一種特殊類型，屬于自身免疫性疾病。神經(jīng)白塞病主要表現(xiàn)為頭痛、肢體無力、認(rèn)知障礙等癥狀，可能由免疫異常、遺傳因素、感染等因素誘發(fā)。需通過腦脊液檢查、影像學(xué)等手段確診，治療以免疫調(diào)節(jié)為主。
1、疾病定義
神經(jīng)白塞病是白塞病在神經(jīng)系統(tǒng)中的并發(fā)癥，屬于慢性血管炎性疾病。典型病理改變?yōu)橹袠猩窠?jīng)系統(tǒng)小血管炎性損傷，可累及腦實質(zhì)、腦膜及脊髓。國際診斷標(biāo)準(zhǔn)要求符合白塞病基礎(chǔ)診斷，同時出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀且排除其他病因。
2、主要癥狀
早期常見持續(xù)頭痛、視物模糊等非特異性表現(xiàn)，進展期可出現(xiàn)單側(cè)肢體麻木無力、共濟失調(diào)等局灶性神經(jīng)缺損癥狀。嚴(yán)重者可發(fā)生癲癇發(fā)作、精神行為異?；蛞庾R障礙。部分患者伴隨口腔潰瘍、生殖器潰瘍等白塞病典型黏膜損害。
3、發(fā)病機制
與遺傳易感性相關(guān)，HLA-B51基因陽性者風(fēng)險較高。免疫異常導(dǎo)致中性粒細胞活化，釋放炎性因子攻擊血管內(nèi)皮細胞。血腦屏障破壞后，免疫細胞浸潤中樞神經(jīng)系統(tǒng)引發(fā)炎性病變。感染可能作為觸發(fā)因素激活異常免疫應(yīng)答。
4、診斷方法
腦脊液檢查可見淋巴細胞增多和蛋白升高。頭顱MRI顯示腦干、基底節(jié)區(qū)等部位T2高信號病灶。血管造影有助于發(fā)現(xiàn)血管炎性改變。需與多發(fā)性硬化、神經(jīng)梅毒等疾病鑒別，血清抗中性粒細胞胞漿抗體檢測具有輔助價值。
5、治療原則
急性期采用大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊治療，如甲潑尼龍注射液。維持期使用硫唑嘌呤片、環(huán)孢素軟膠囊等免疫抑制劑。難治性病例可選用英夫利昔單抗注射液。同時需對癥處理癲癇、認(rèn)知障礙等并發(fā)癥，康復(fù)訓(xùn)練幫助功能恢復(fù)。
神經(jīng)白塞病患者需長期隨訪監(jiān)測病情活動度，避免過度勞累和感染誘發(fā)加重。飲食宜選擇高蛋白、高維生素的清淡食物，限制辛辣刺激性飲食。規(guī)律進行低強度有氧運動如散步、游泳，但急性發(fā)作期應(yīng)臥床休息。出現(xiàn)新發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀時需及時復(fù)診調(diào)整治療方案。