神經白塞病是白塞病累及神經系統(tǒng)的罕見并發(fā)癥,主要表現(xiàn)為頭痛、肢體無力、意識障礙等癥狀,屬于自身免疫性疾病。
白塞病本身是一種以口腔潰瘍、生殖器潰瘍和眼炎為特征的全身性血管炎,當病變侵犯中樞或周圍神經系統(tǒng)時即稱為神經白塞病。典型神經系統(tǒng)癥狀包括突發(fā)劇烈頭痛伴惡心嘔吐,可能與腦膜受累有關。部分患者出現(xiàn)單側肢體麻木或運動障礙,提示腦實質損害。嚴重者可發(fā)生癲癇發(fā)作、精神行為異常甚至昏迷,多與腦干或大腦半球病灶相關。
神經白塞病的發(fā)病機制尚未完全明確,目前認為與血管炎導致的血腦屏障破壞、免疫復合物沉積及細胞因子風暴有關。腦脊液檢查常見淋巴細胞增多和蛋白升高,磁共振成像可顯示腦干、基底節(jié)區(qū)或白質的異常信號。該病需與多發(fā)性硬化、中樞神經系統(tǒng)感染等疾病鑒別,確診需結合臨床表現(xiàn)、影像學特征及白塞病病史。
神經白塞病的治療以糖皮質激素沖擊聯(lián)合免疫抑制劑為主,常用甲潑尼龍注射液和環(huán)磷酰胺片。急性期需密切監(jiān)測生命體征,預防深靜脈血栓和吸入性肺炎等并發(fā)癥?;颊邞3忠?guī)律作息,避免感染誘發(fā)因素,定期復查血常規(guī)和肝腎功能。若出現(xiàn)新發(fā)頭痛或神經功能缺損癥狀,須立即就醫(yī)評估病情進展。