肺動脈高壓患者的生存時間差異較大，未經(jīng)規(guī)范治療的重度患者中位生存期可能不足3年，而早期干預者生存期可超過10年。
肺動脈高壓的預后與病因分類、功能分級、治療響應等因素密切相關。特發(fā)性肺動脈高壓5年生存率約為60%，但結締組織病相關肺動脈高壓預后更差。規(guī)范使用靶向藥物如安立生坦片、波生坦片、司來帕格片可顯著延長生存期，聯(lián)合氧療和抗凝治療能改善生活質(zhì)量。心功能維持在Ⅰ-Ⅱ級的患者生存期明顯優(yōu)于Ⅲ-Ⅳ級患者，6分鐘步行距離大于440米提示預后較好。定期監(jiān)測右心導管指標和NT-proBNP水平對評估病情進展至關重要，急性血管擴張試驗陽性者使用鈣通道阻滯劑可能獲得長期緩解。
肺動脈高壓患者需嚴格避免妊娠、高原環(huán)境和劇烈運動，保持每日鈉鹽攝入低于3克并監(jiān)測體重變化，在醫(yī)生指導下進行低強度有氧訓練如平地步行或固定自行車鍛煉，接種流感疫苗和肺炎疫苗預防呼吸道感染，每3-6個月復查超聲心動圖和心肺運動試驗，出現(xiàn)咯血、暈厥或下肢水腫加重應立即就醫(yī)。