肺動(dòng)脈高壓可通過(guò)生活方式調(diào)整、氧療、藥物治療、介入治療、肺移植等方式治療。肺動(dòng)脈高壓通常由遺傳因素、心臟疾病、肺部疾病、血栓栓塞、結(jié)締組織病等原因引起。

1、生活方式調(diào)整

肺動(dòng)脈高壓患者需避免劇烈運(yùn)動(dòng)，選擇散步、太極等低強(qiáng)度活動(dòng)。保持體重穩(wěn)定，減少高鹽飲食，每日鈉攝入控制在1500毫克以內(nèi)。戒煙并遠(yuǎn)離二手煙，避免高原旅行或長(zhǎng)時(shí)間飛行。定期監(jiān)測(cè)血氧飽和度，居家使用指夾式血氧儀時(shí)，若靜息狀態(tài)下血氧低于90%需及時(shí)就醫(yī)。

2、氧療

長(zhǎng)期低流量氧療適用于動(dòng)脈血氧分壓持續(xù)低于60毫米汞柱的患者，每日吸氧15小時(shí)以上可改善缺氧癥狀。便攜式制氧機(jī)建議選擇脈沖供氧模式，外出時(shí)攜帶小型氧氣瓶。氧療期間需定期檢查動(dòng)脈血?dú)夥治?，避免二氧化碳潴留。合并慢性阻塞性肺疾病患者?yīng)采用控制性氧療，氧流量控制在1-2升/分鐘。

3、藥物治療

內(nèi)皮素受體拮抗劑如波生坦片可改善血管重構(gòu)，使用期間需每月監(jiān)測(cè)肝功能。5型磷酸二酯酶抑制劑如西地那非片能降低肺血管阻力，服藥后需避免與硝酸酯類藥物聯(lián)用。前列環(huán)素類似物如伊洛前列素吸入溶液需配合霧化器使用，可能出現(xiàn)頜痛、腹瀉等不良反應(yīng)。利尿劑如呋塞米片可減輕右心負(fù)荷，用藥時(shí)需監(jiān)測(cè)電解質(zhì)?？鼓幬锶缛A法林鈉片適用于慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓，需定期檢測(cè)INR值。

4、介入治療

球囊房間隔造口術(shù)適用于嚴(yán)重右心衰竭患者，通過(guò)創(chuàng)造心房間分流減輕右心壓力。肺動(dòng)脈球囊擴(kuò)張成形術(shù)可改善慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓患者的血流動(dòng)力學(xué)，術(shù)后需長(zhǎng)期抗凝。肺動(dòng)脈去神經(jīng)術(shù)通過(guò)導(dǎo)管消融降低肺血管交感張力，目前尚處于臨床試驗(yàn)階段。所有介入治療前均需完成右心導(dǎo)管檢查和肺血管造影評(píng)估。

5、肺移植

終末期患者考慮雙肺移植或心肺聯(lián)合移植，需滿足肺動(dòng)脈壓力超過(guò)55毫米汞柱且藥物治療無(wú)效等標(biāo)準(zhǔn)。術(shù)前需完成6分鐘步行試驗(yàn)、心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)等全面評(píng)估。術(shù)后需終身服用免疫抑制劑如他克莫司膠囊，警惕急性排斥反應(yīng)和機(jī)會(huì)性感染。移植后5年生存率可達(dá)50-60%，需定期進(jìn)行支氣管肺泡灌洗和肺功能隨訪。

肺動(dòng)脈高壓患者應(yīng)建立規(guī)律的隨訪計(jì)劃，每3-6個(gè)月復(fù)查超聲心動(dòng)圖和NT-proBNP。保持適度有氧運(yùn)動(dòng)如平地步行，每周累計(jì)150分鐘，運(yùn)動(dòng)時(shí)心率增幅不超過(guò)靜息狀態(tài)的30%。飲食采用地中海飲食模式，增加深海魚(yú)類、堅(jiān)果攝入，補(bǔ)充輔酶Q10等抗氧化劑。避免妊娠、潛水等高風(fēng)險(xiǎn)行為，接種肺炎疫苗和流感疫苗預(yù)防呼吸道感染。出現(xiàn)下肢水腫、夜間陣發(fā)性呼吸困難等癥狀加重時(shí)須立即就診。