肺動(dòng)脈高壓可能由遺傳因素、心臟疾病、呼吸系統(tǒng)疾病、結(jié)締組織病、血栓栓塞性疾病等原因引起,可通過一般治療、藥物治療、手術(shù)治療等方式干預(yù)。
一、遺傳因素
部分肺動(dòng)脈高壓與基因突變有關(guān),家族性肺動(dòng)脈高壓患者存在BMPR2等基因變異。這類患者通常表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的呼吸困難、疲勞乏力等癥狀。日常應(yīng)注意避免高強(qiáng)度運(yùn)動(dòng),定期復(fù)查心臟超聲,監(jiān)測(cè)病情變化?;驒z測(cè)有助于明確診斷,但無須特殊藥物治療,以對(duì)癥支持為主。
二、心臟疾病
左心疾病如心力衰竭、心臟瓣膜病等可能導(dǎo)致肺靜脈壓力升高,繼而引發(fā)肺動(dòng)脈高壓。患者常伴有胸悶、下肢水腫、夜間陣發(fā)性呼吸困難等癥狀。治療需針對(duì)原發(fā)心臟疾病,如使用呋塞米片減輕心臟負(fù)荷,或應(yīng)用酒石酸美托洛爾片控制心率。嚴(yán)重心臟瓣膜病變可能需手術(shù)修復(fù)。
三、呼吸系統(tǒng)疾病
慢性阻塞性肺疾病、間質(zhì)性肺病等肺部疾患可引起低氧性血管收縮,長期導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓。典型癥狀包括慢性咳嗽、咳痰、活動(dòng)后氣促。治療重點(diǎn)為改善通氣功能,如使用沙美特羅替卡松粉吸入劑控制氣道炎癥,配合長期家庭氧療。肺康復(fù)訓(xùn)練有助于提升運(yùn)動(dòng)耐力。
四、結(jié)締組織病
系統(tǒng)性硬化癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等自身免疫性疾病可引發(fā)肺血管炎癥和重塑,造成肺動(dòng)脈高壓?;颊叨嘤嘘P(guān)節(jié)疼痛、皮膚硬化、光過敏等原發(fā)病表現(xiàn)。治療需控制免疫炎癥,如使用醋酸潑尼松片抑制免疫反應(yīng),聯(lián)合抗纖維化藥物吡非尼酮膠囊。定期篩查肺血管病變至關(guān)重要。
五、血栓栓塞性疾病
慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓源于未完全溶解的肺動(dòng)脈血栓,導(dǎo)致血管機(jī)械性阻塞和重塑?;颊呖赡苡猩铎o脈血栓病史,表現(xiàn)為突發(fā)胸痛、咯血等。治療需長期抗凝,如使用華法林鈉片預(yù)防血栓擴(kuò)展,嚴(yán)重者需行肺動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)。術(shù)后需定期監(jiān)測(cè)凝血功能。
肺動(dòng)脈高壓患者應(yīng)注意低鹽飲食,每日鈉攝入量控制在2克以內(nèi),避免加重水鈉潴留。適度進(jìn)行緩和的有氧運(yùn)動(dòng)如散步,但避免劇烈活動(dòng)導(dǎo)致缺氧。嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥,不可自行調(diào)整劑量。定期監(jiān)測(cè)血壓、血氧飽和度等指標(biāo),記錄日常癥狀變化。出現(xiàn)胸痛、暈厥或呼吸困難加重時(shí)需立即就醫(yī)。保持情緒穩(wěn)定,避免寒冷刺激,預(yù)防呼吸道感染。