肺動脈高壓患者的生存時間通常為3-8年，具體生存期與病情嚴重程度、治療依從性及并發(fā)癥控制情況密切相關。
肺動脈高壓是一種以肺血管阻力進行性增高為特征的疾病，早期規(guī)范治療可顯著延長生存期。輕度患者通過靶向藥物如安立生坦片、波生坦片聯(lián)合抗凝治療，配合低鹽飲食及適度吸氧，多數(shù)可維持5年以上穩(wěn)定期。中重度患者需聯(lián)合使用司來帕格片或曲前列尼爾注射液，若出現(xiàn)右心衰竭需及時調(diào)整利尿劑用量，生存期可能縮短至3-5年。疾病進展至WHO功能分級IV級時，年死亡率超過50%，但肺移植可使部分患者獲得10年以上生存期。定期監(jiān)測6分鐘步行距離和NT-proBNP水平對預后評估至關重要。
建議患者嚴格遵醫(yī)囑用藥，避免妊娠、高原旅行等加重因素，每日監(jiān)測體重變化，出現(xiàn)下肢水腫或活動后暈厥立即就醫(yī)。營養(yǎng)方面需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入但控制液體量，康復訓練以不引起氣促為度。心理支持可幫助改善治療依從性，家屬應學習急救措施應對突發(fā)咯血或暈厥。