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法洛四聯(lián)癥會(huì)有什么危害

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李濤 肝膽外科 主任醫(yī)師
山東大學(xué)齊魯醫(yī)院
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法洛四聯(lián)癥可能導(dǎo)致缺氧發(fā)作、心力衰竭、腦栓塞等危害。法洛四聯(lián)癥是一種先天性心臟畸形,主要包括室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚四種病理改變。患者可能出現(xiàn)呼吸困難、發(fā)紺、發(fā)育遲緩等癥狀,嚴(yán)重時(shí)可危及生命。

1、缺氧發(fā)作

法洛四聯(lián)癥患者由于肺動(dòng)脈狹窄和右向左分流,血液氧合不足,容易突發(fā)嚴(yán)重缺氧。表現(xiàn)為呼吸急促、面色青紫、意識(shí)模糊甚至?xí)炟省H毖醢l(fā)作多見于哭鬧、排便或劇烈活動(dòng)后,需立即采取膝胸臥位并吸氧。長(zhǎng)期慢性缺氧可導(dǎo)致杵狀指和紅細(xì)胞增多癥。

2、心力衰竭

右心室長(zhǎng)期代償性肥厚最終可能失代償,引發(fā)右心衰竭?;颊叱霈F(xiàn)肝腫大、頸靜脈怒張、下肢水腫等癥狀。心臟負(fù)荷過重還可能合并心律失常,如室性早搏或房室傳導(dǎo)阻滯。嚴(yán)重心衰需使用地高辛口服溶液、呋塞米片等藥物控制。

3、腦栓塞

紅細(xì)胞增多導(dǎo)致血液粘稠度增高,易形成血栓。血栓脫落可能引發(fā)腦栓塞,表現(xiàn)為突發(fā)偏癱、失語(yǔ)或意識(shí)障礙。預(yù)防性使用阿司匹林腸溶片可降低血栓風(fēng)險(xiǎn)。部分患者需進(jìn)行抗凝治療,如華法林鈉片,但需定期監(jiān)測(cè)凝血功能。

4、發(fā)育遲緩

長(zhǎng)期缺氧影響組織器官供氧,導(dǎo)致生長(zhǎng)發(fā)育落后?;純后w重增長(zhǎng)緩慢,肌肉力量較差,運(yùn)動(dòng)耐力低下。營(yíng)養(yǎng)支持包括高熱量配方奶粉和鐵劑補(bǔ)充,如蛋白琥珀酸鐵口服溶液。嚴(yán)重者需通過鼻飼或靜脈營(yíng)養(yǎng)改善狀況。

5、感染性心內(nèi)膜炎

心臟畸形易使細(xì)菌在缺損處附著繁殖,引發(fā)感染性心內(nèi)膜炎。表現(xiàn)為持續(xù)發(fā)熱、心臟雜音變化、皮膚瘀點(diǎn)等。拔牙或手術(shù)前需預(yù)防性使用抗生素,如注射用青霉素鈉。確診后需長(zhǎng)程靜脈抗生素治療,必要時(shí)行贅生物清除手術(shù)。

法洛四聯(lián)癥患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng),保持適度活動(dòng)量。飲食需保證充足熱量和蛋白質(zhì),限制水分?jǐn)z入以防心衰加重。定期隨訪心臟超聲評(píng)估病情,多數(shù)患者需在嬰幼兒期接受根治手術(shù)。術(shù)后仍需長(zhǎng)期監(jiān)測(cè)心臟功能,部分患者可能需二次手術(shù)干預(yù)。家長(zhǎng)需學(xué)會(huì)識(shí)別缺氧發(fā)作征兆,隨身攜帶應(yīng)急藥物,避免前往高原地區(qū)。

溫馨提示:醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考,不作診斷依據(jù);無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作,若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診

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