法洛四聯(lián)癥是一種嚴重的先天性心臟病，主要危害包括缺氧發(fā)作、心力衰竭、生長發(fā)育遲緩、腦栓塞及猝死。法洛四聯(lián)癥由肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥厚四種畸形組成，需及時干預(yù)以避免不可逆損害。
1、缺氧發(fā)作
法洛四聯(lián)癥患兒常因肺動脈狹窄導(dǎo)致肺部血流減少，出現(xiàn)突發(fā)性紫紺加重、呼吸急促甚至?xí)炟省Ｈ毖醢l(fā)作與右心室流出道痙攣有關(guān)，可能因哭鬧、脫水等誘發(fā)。急性發(fā)作時需立即采取膝胸體位，并就醫(yī)使用嗎啡注射液或普萘洛爾片緩解癥狀。長期需通過手術(shù)矯正畸形。
2、心力衰竭
右心室長期代償性肥厚最終會導(dǎo)致心肌收縮力下降，表現(xiàn)為肝大、水腫及呼吸困難?；純嚎赡艹霈F(xiàn)喂養(yǎng)困難、多汗等表現(xiàn)。治療需限制鈉鹽攝入，遵醫(yī)囑使用地高辛口服溶液或呋塞米片改善心功能，嚴重者需行根治性手術(shù)。
3、生長發(fā)育遲緩
慢性缺氧使機體代謝率降低，患兒體重、身高常低于同齡兒童標(biāo)準(zhǔn)。伴隨血紅蛋白代償性增高，可能出現(xiàn)杵狀指趾。營養(yǎng)支持需增加高熱量飲食，補充鐵劑如右旋糖酐鐵口服液，但最終改善依賴手術(shù)矯正血流動力學(xué)異常。
4、腦栓塞
紅細胞增多癥使血液黏滯度升高，易形成血栓堵塞腦血管，表現(xiàn)為突發(fā)偏癱或抽搐。需定期監(jiān)測血常規(guī)，必要時行放血療法或使用阿司匹林腸溶片抗凝。術(shù)前需通過超聲評估血栓風(fēng)險，術(shù)后仍需長期隨訪。
5、猝死風(fēng)險
嚴重心律失?；蚣毙匀毖醢l(fā)作可能導(dǎo)致心源性猝死，與心肌纖維化、電解質(zhì)紊亂有關(guān)。需避免劇烈活動，定期進行動態(tài)心電圖監(jiān)測。β受體阻滯劑如美托洛爾緩釋片可能降低風(fēng)險，但根治性手術(shù)是預(yù)防關(guān)鍵。
法洛四聯(lián)癥患兒應(yīng)保持適度水分攝入，避免劇烈哭鬧及極端溫度環(huán)境。建議每3-6個月復(fù)查心臟超聲評估病情進展，未手術(shù)者需預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎。母乳喂養(yǎng)可提供充足營養(yǎng)，輔食添加需遵循少食多餐原則。術(shù)后患者仍需限制高強度運動，定期監(jiān)測心功能及血氧飽和度。