肺泡蛋白質(zhì)沉積癥是什么病癥
肺泡蛋白質(zhì)沉積癥是一種罕見肺部疾病，主要表現(xiàn)為肺泡內(nèi)異常積聚蛋白質(zhì)樣物質(zhì)，影響氣體交換功能。病因可能與免疫異常、遺傳因素、粉塵吸入、肺部感染及造血系統(tǒng)疾病有關(guān)。
1、免疫異常：
約90%病例與抗粒細胞-巨噬細胞集落刺激因子抗體相關(guān)，這種自身抗體會破壞肺泡巨噬細胞清除蛋白質(zhì)的功能。免疫調(diào)節(jié)治療如全肺灌洗可改善癥狀。
2、遺傳因素：
部分患者存在CSF2RA/CSF2RB基因突變，導(dǎo)致肺泡表面活性物質(zhì)代謝異常?；驒z測有助于確診家族性病例，但尚無特效基因治療方法。
3、粉塵暴露：
長期接觸硅塵、鋁粉等工業(yè)粉塵可能誘發(fā)繼發(fā)性病變。職業(yè)防護可降低風(fēng)險，確診后需立即脫離暴露環(huán)境。
4、肺部感染：
諾卡菌、分枝桿菌等機會性感染常與本病共存。表現(xiàn)為咳嗽加重伴發(fā)熱，需通過支氣管肺泡灌洗液培養(yǎng)明確病原體。
5、血液疾?。?/h3>
骨髓增生異常綜合征、白血病等可能合并肺部病變。這類患者需同時監(jiān)測血常規(guī)和骨髓象變化。
患者日常需保持適度有氧運動如散步、游泳以增強肺功能，飲食建議高蛋白、高維生素搭配，避免高脂飲食加重代謝負擔。室內(nèi)使用空氣凈化器減少粉塵吸入，冬季注意佩戴口罩預(yù)防呼吸道感染。定期復(fù)查肺功能與胸部CT，若出現(xiàn)進行性呼吸困難或血氧下降需及時就醫(yī)。哺乳期女性及兒童患者應(yīng)咨詢?？漆t(yī)生調(diào)整治療方案。
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