寶寶免疫缺陷的癥狀
博禾醫(yī)生
免疫缺陷患兒可能出現(xiàn)的癥狀包括反復(fù)感染、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、自身免疫表現(xiàn)、血液系統(tǒng)異常以及惡性腫瘤易感性增加。免疫缺陷病分為原發(fā)性與繼發(fā)性兩大類,患兒免疫系統(tǒng)功能不全會(huì)導(dǎo)致防御能力下降。
免疫缺陷患兒最顯著的特征是感染發(fā)生頻率顯著增高,一年內(nèi)可能經(jīng)歷多次呼吸道炎癥或嚴(yán)重肺炎。這些感染通常由細(xì)菌病毒或真菌引起,對(duì)抗生素治療反應(yīng)較差且容易復(fù)發(fā)。感染部位不僅限于呼吸道,還可能波及消化道引發(fā)頑固腹瀉,或出現(xiàn)在皮膚黏膜形成難以愈合的膿腫。部分患兒會(huì)并發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染,表現(xiàn)為持續(xù)發(fā)熱與意識(shí)障礙。感染病程往往遷延不愈,常規(guī)抗感染措施難以奏效。
長(zhǎng)期慢性感染會(huì)導(dǎo)致營(yíng)養(yǎng)吸收障礙,使得患兒體重增長(zhǎng)緩慢身高低于同齡人標(biāo)準(zhǔn)。持續(xù)存在的病原微生物消耗機(jī)體能量?jī)?chǔ)備,影響生長(zhǎng)發(fā)育所需營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)利用?;純撼0橛惺秤麥p退與喂養(yǎng)困難,進(jìn)一步加劇營(yíng)養(yǎng)不良狀況。這種生長(zhǎng)延遲在嬰幼兒期尤為明顯,可能伴隨運(yùn)動(dòng)發(fā)育里程碑達(dá)成延遲。生長(zhǎng)曲線監(jiān)測(cè)可發(fā)現(xiàn)多項(xiàng)指標(biāo)持續(xù)低于正常區(qū)間。
部分免疫缺陷患兒會(huì)出現(xiàn)免疫系統(tǒng)功能紊亂,產(chǎn)生攻擊自身組織的抗體。這類情況可表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫痛、皮膚紅斑或腎臟損傷癥狀。自身免疫現(xiàn)象與免疫調(diào)節(jié)細(xì)胞數(shù)量減少或功能異常有關(guān)?;純嚎赡芡瑫r(shí)存在多種自身抗體陽性,臨床表現(xiàn)為幼年型關(guān)節(jié)炎或免疫性血小板減少。這些癥狀往往與感染交替出現(xiàn)或同時(shí)存在。
實(shí)驗(yàn)室檢查可發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞計(jì)數(shù)異常降低,特別是中性粒細(xì)胞或淋巴細(xì)胞減少較為常見。血小板數(shù)量可能顯著下降導(dǎo)致出血傾向,表現(xiàn)為皮膚瘀斑或黏膜出血。部分患兒會(huì)出現(xiàn)溶血性貧血,伴隨黃疸與血紅蛋白尿。血液涂片可見細(xì)胞形態(tài)異常,骨髓檢查可能顯示造血細(xì)胞發(fā)育障礙。這些異常會(huì)使感染風(fēng)險(xiǎn)進(jìn)一步升高。
長(zhǎng)期免疫監(jiān)視功能缺陷使得機(jī)體清除突變細(xì)胞能力下降,導(dǎo)致淋巴瘤白血病等惡性腫瘤發(fā)病概率增加?;純嚎赡艹霈F(xiàn)無痛性淋巴結(jié)腫大、持續(xù)發(fā)熱或肝脾腫大等癥狀。某些特定基因缺陷類型與腫瘤發(fā)生存在明確關(guān)聯(lián),需要定期進(jìn)行腫瘤篩查。惡性腫瘤可能成為免疫缺陷病的首發(fā)表現(xiàn)或晚期并發(fā)癥。
免疫缺陷患兒的日常護(hù)理需要特別注意感染防護(hù),保持居住環(huán)境清潔通風(fēng),避免前往人群密集場(chǎng)所。合理搭配飲食保證營(yíng)養(yǎng)均衡,適當(dāng)補(bǔ)充維生素與微量元素。定期進(jìn)行生長(zhǎng)發(fā)育評(píng)估與免疫指標(biāo)監(jiān)測(cè),按時(shí)完成疫苗接種計(jì)劃但需注意某些活疫苗的禁忌。發(fā)現(xiàn)反復(fù)感染或生長(zhǎng)發(fā)育異常時(shí)應(yīng)盡早就診,通過免疫球蛋白檢測(cè)淋巴細(xì)胞亞群分析等專項(xiàng)檢查明確診斷。治療方面可根據(jù)具體類型選擇免疫球蛋白替代療法、干細(xì)胞移植或基因治療等措施。
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