重地中海貧血病對(duì)兒童的危害是什么
重型地中海貧血對(duì)兒童的主要危害包括生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、貧血相關(guān)并發(fā)癥及多器官功能損害。該病屬于遺傳性溶血性貧血，因血紅蛋白合成障礙導(dǎo)致紅細(xì)胞破壞加速，需長(zhǎng)期輸血或造血干細(xì)胞移植干預(yù)。
1、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩
重型地中海貧血患兒因慢性缺氧和鐵過載，骨骼發(fā)育明顯落后于同齡兒童。典型表現(xiàn)為身高體重低于標(biāo)準(zhǔn)值、顱骨增厚、顴骨隆起等特殊面容。需定期監(jiān)測(cè)生長(zhǎng)曲線，必要時(shí)聯(lián)合內(nèi)分泌科進(jìn)行生長(zhǎng)激素評(píng)估。
2、貧血相關(guān)癥狀
患兒血紅蛋白常低于60g/L，出現(xiàn)面色蒼白、乏力、食欲減退等表現(xiàn)。嚴(yán)重者可發(fā)生貧血性心臟病，表現(xiàn)為心率增快、心臟擴(kuò)大。需每2-4周輸注去白細(xì)胞紅細(xì)胞，維持血紅蛋白在90-105g/L。
3、鐵過載損害
反復(fù)輸血導(dǎo)致鐵沉積在心臟、肝臟、內(nèi)分泌器官。心肌鐵沉積可引發(fā)心律失常甚至心衰，肝鐵過載表現(xiàn)為轉(zhuǎn)氨酶升高和纖維化，內(nèi)分泌異常包括糖尿病和性腺功能減退。需使用地拉羅司分散片、去鐵酮片等鐵螯合劑治療。
4、感染風(fēng)險(xiǎn)增高
脾功能亢進(jìn)及輸血相關(guān)免疫調(diào)節(jié)使患兒易發(fā)生肺炎鏈球菌、耶爾森菌等感染。脾切除術(shù)后需終身預(yù)防性使用青霉素V鉀片，并接種肺炎球菌多糖疫苗、腦膜炎球菌疫苗等。
5、心理社會(huì)影響
長(zhǎng)期治療給患兒帶來(lái)焦慮抑郁情緒，頻繁就醫(yī)影響正常學(xué)習(xí)生活。家長(zhǎng)需關(guān)注心理狀態(tài)，必要時(shí)進(jìn)行專業(yè)心理疏導(dǎo)。建議加入患者互助組織，提高治療依從性和生活質(zhì)量。
患兒需建立包含血液科、心內(nèi)科、內(nèi)分泌科的多學(xué)科管理團(tuán)隊(duì)。日常注意高蛋白飲食，限制富含維生素C食物以降低鐵吸收。避免劇烈運(yùn)動(dòng)防止骨骼畸形加重，每3個(gè)月監(jiān)測(cè)血清鐵蛋白和器官功能。基因檢測(cè)可指導(dǎo)生育干預(yù)，預(yù)防下一代患病。
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