風濕性皮肌炎是什么病
風濕性皮肌炎是一種以皮膚和肌肉炎癥為主要特征的自身免疫性疾病，主要表現(xiàn)為皮膚紅斑、肌肉無力等癥狀。該病可能由遺傳因素、感染觸發(fā)、免疫異常、環(huán)境因素及藥物反應等原因引起。
1、遺傳因素：
部分患者存在家族遺傳傾向，特定基因如HLA-DR3、HLA-DR52等與發(fā)病風險相關(guān)。這類患者免疫系統(tǒng)易對自身組織產(chǎn)生異常反應，導致皮膚和肌肉慢性炎癥。建議有家族史者定期監(jiān)測肌酶和抗體指標。
2、感染觸發(fā)：
柯薩奇病毒、EB病毒等感染可能激活異常免疫應答。病毒分子模擬機制使免疫系統(tǒng)錯誤攻擊肌肉和皮膚組織，臨床常見于感染后1-2周出現(xiàn)眶周紫紅色斑向陽疹和近端肌無力。
3、免疫異常：
體內(nèi)產(chǎn)生抗Mi-2抗體、抗Jo-1抗體等肌炎特異性自身抗體，導致補體激活和炎癥細胞浸潤。肌肉活檢可見肌纖維變性壞死，皮膚病理顯示表皮萎縮和基底膜增厚。
4、環(huán)境因素：
長期紫外線暴露可能誘發(fā)皮損，某些化學物質(zhì)如硅粉塵可刺激免疫系統(tǒng)。寒冷環(huán)境下雷諾現(xiàn)象加重，表現(xiàn)為手指遇冷變白變紫，溫暖后恢復潮紅。
5、藥物反應：
他汀類降脂藥、D-青霉胺等藥物可能誘發(fā)藥源性皮肌炎，停藥后癥狀多可緩解。臨床需與原發(fā)性皮肌炎鑒別，藥物史和肌電圖檢查有助判斷。
患者需避免日曬并堅持防曬措施，選擇低強度有氧運動如游泳、瑜伽維持肌力。飲食推薦高蛋白、富含維生素D的深海魚和雞蛋，限制光敏性食物如芹菜。定期復查肌力、肺功能和腫瘤篩查，合并間質(zhì)性肺炎或惡性腫瘤需優(yōu)先處理原發(fā)病。糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑是基礎(chǔ)治療方案，生物制劑適用于難治性病例。
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