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兒童皮肌炎是什么病呢?

患者:男,5歲

病情描述:
兒童皮肌炎是什么病呢?
共1個(gè)回答
王海燕 副主任醫(yī)師 去掛號
河北省中醫(yī)院 三甲 兒科

兒童皮肌炎是一種以皮膚和肌肉炎癥為主要特征的罕見自身免疫性疾病,屬于幼年特發(fā)性炎性肌病范疇,典型表現(xiàn)為進(jìn)行性肌無力與特征性皮膚損害。

1、病因機(jī)制

具體病因尚未明確,可能與遺傳易感性、環(huán)境觸發(fā)因素(如病毒感染)導(dǎo)致的免疫異常有關(guān),部分患兒可檢測到抗合成酶抗體等特異性抗體。

2、典型癥狀

特征性表現(xiàn)為眼瞼紫紅色斑(向陽疹)和指關(guān)節(jié)伸側(cè)紫紅色丘疹(戈謝征),伴隨近端肌群對稱性無力,可能出現(xiàn)吞咽困難、呼吸肌受累等嚴(yán)重表現(xiàn)。

3、診斷方法

需結(jié)合肌酶譜升高、肌電圖異常、肌肉MRI特征性改變及肌肉活檢病理結(jié)果,同時(shí)排除感染性肌病、代謝性肌病等其他疾病。

4、治療原則

以糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑(如甲氨蝶呤、環(huán)孢素)為基礎(chǔ)治療,重癥需靜脈免疫球蛋白沖擊,同時(shí)需進(jìn)行肌肉康復(fù)訓(xùn)練預(yù)防關(guān)節(jié)攣縮。

家長需定期監(jiān)測患兒肌力變化與藥物不良反應(yīng),保證適量優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,避免日曬加重皮損,出現(xiàn)發(fā)熱或肌力驟降時(shí)須立即就醫(yī)。

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