主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形可能由先天性發(fā)育異常、遺傳因素、風(fēng)濕性心臟病、感染性心內(nèi)膜炎、主動(dòng)脈擴(kuò)張等原因引起，可通過定期隨訪、藥物治療、瓣膜修復(fù)術(shù)、瓣膜置換術(shù)、介入治療等方式干預(yù)。

1、先天性發(fā)育異常

胚胎期主動(dòng)脈瓣發(fā)育過程中未正常分裂成三葉瓣，形成兩葉瓣結(jié)構(gòu)?？赡芘c妊娠期母體感染或藥物暴露有關(guān)，通常表現(xiàn)為幼年無癥狀，隨年齡增長(zhǎng)出現(xiàn)瓣膜狹窄或關(guān)閉不全。超聲心動(dòng)圖是主要診斷手段，輕度病變無須治療，中重度需考慮介入球囊擴(kuò)張或手術(shù)。

2、遺傳因素

部分患者存在NOTCH1等基因突變，呈家族聚集性發(fā)病。常合并其他心血管畸形如主動(dòng)脈縮窄，兒童期可能出現(xiàn)活動(dòng)后氣促。建議一級(jí)親屬進(jìn)行心臟篩查，確診后需長(zhǎng)期監(jiān)測(cè)主動(dòng)脈直徑變化，預(yù)防主動(dòng)脈夾層發(fā)生。

3、風(fēng)濕性心臟病

鏈球菌感染后免疫反應(yīng)導(dǎo)致瓣膜交界處粘連融合，形成功能性二瓣化。多伴有瓣膜增厚鈣化，聽診可聞及收縮期噴射性雜音。需規(guī)范使用芐星青霉素預(yù)防復(fù)發(fā)，嚴(yán)重者可選用阿司匹林腸溶片、潑尼松片控制炎癥，后期可能需行機(jī)械瓣置換。

4、感染性心內(nèi)膜炎

細(xì)菌感染侵蝕正常三葉瓣導(dǎo)致瓣葉破壞，形成繼發(fā)性二瓣化畸形。常見發(fā)熱、栓塞表現(xiàn)，血培養(yǎng)陽性可確診。急性期需靜脈用注射用頭孢曲松鈉，合并心力衰竭時(shí)聯(lián)用地高辛片，贅生物大于10毫米者需急診手術(shù)清除病灶。

5、主動(dòng)脈擴(kuò)張

馬方綜合征等結(jié)締組織病導(dǎo)致主動(dòng)脈根部擴(kuò)張，牽拉瓣環(huán)變形為二瓣化。CT顯示主動(dòng)脈直徑超過40毫米時(shí)，需使用美托洛爾緩釋片控制血壓，預(yù)防性服用硝苯地平控釋片減緩血管擴(kuò)張，必要時(shí)行Bentall手術(shù)。

確診主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形后應(yīng)每6-12個(gè)月復(fù)查心臟超聲，避免劇烈運(yùn)動(dòng)加重瓣膜負(fù)擔(dān)。日常注意口腔衛(wèi)生預(yù)防感染，控制血壓低于130/80mmHg。出現(xiàn)胸痛、暈厥等預(yù)警癥狀時(shí)需立即就診，50歲以上患者建議評(píng)估冠狀動(dòng)脈情況。術(shù)后患者需終身抗凝治療并監(jiān)測(cè)INR值。