嚴(yán)重先天性心臟病有哪些種類的
嚴(yán)重先天性心臟病主要有法洛四聯(lián)癥、完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、左心發(fā)育不良綜合征、肺動(dòng)脈閉鎖、單心室畸形等類型。這些疾病通常在出生時(shí)或嬰兒期即表現(xiàn)出明顯癥狀，需及時(shí)醫(yī)療干預(yù)。
1、法洛四聯(lián)癥
法洛四聯(lián)癥包含室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚四種病理改變。患兒常出現(xiàn)發(fā)紺、呼吸困難及杵狀指，活動(dòng)后癥狀加重。治療需通過外科手術(shù)矯正畸形，常見術(shù)式包括根治術(shù)或分期姑息手術(shù)。術(shù)后需長(zhǎng)期隨訪心功能，避免劇烈運(yùn)動(dòng)。
2、完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位
完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位表現(xiàn)為主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈位置互換，導(dǎo)致體循環(huán)和肺循環(huán)分離。新生兒出生后即出現(xiàn)嚴(yán)重發(fā)紺，依賴動(dòng)脈導(dǎo)管未閉維持生命。需在出生后短期內(nèi)行動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)或心房調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)，術(shù)前可使用前列腺素E1維持導(dǎo)管開放。
3、左心發(fā)育不良綜合征
左心發(fā)育不良綜合征以左心室、主動(dòng)脈發(fā)育不全為特征，體循環(huán)依賴右心室供血?；純撼錾蠹闯霈F(xiàn)休克、脈搏微弱，需立即進(jìn)行諾伍德分期手術(shù)重建循環(huán)系統(tǒng)。部分病例最終需心臟移植，術(shù)后需終身抗凝治療。
4、肺動(dòng)脈閉鎖
肺動(dòng)脈閉鎖分為室間隔完整型和伴室間隔缺損型，肺血流依賴動(dòng)脈導(dǎo)管或側(cè)支血管?；純罕憩F(xiàn)為中央性發(fā)紺和缺氧發(fā)作，需通過體肺分流術(shù)或肺動(dòng)脈成形術(shù)改善肺血流。部分病例需多次手術(shù)干預(yù)，術(shù)后可能殘留肺動(dòng)脈狹窄。
5、單心室畸形
單心室畸形指心臟僅有一個(gè)功能心室，常合并其他心血管異常。治療采用Fontan系列手術(shù)將體靜脈血直接引流至肺動(dòng)脈，術(shù)后可能出現(xiàn)心律失常、蛋白丟失性腸病等并發(fā)癥。需限制鈉鹽攝入并定期監(jiān)測(cè)心功能。
嚴(yán)重先天性心臟病患兒需在專業(yè)心臟中心進(jìn)行系統(tǒng)治療，家長(zhǎng)應(yīng)遵醫(yī)囑定期復(fù)查心臟超聲和心電圖。喂養(yǎng)時(shí)采用少量多次方式，避免嗆咳和缺氧發(fā)作。注意預(yù)防呼吸道感染，接種疫苗前需咨詢心臟科醫(yī)生。日常生活中觀察患兒活動(dòng)耐力、唇色變化及體重增長(zhǎng)情況，發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)就醫(yī)。部分患兒術(shù)后需長(zhǎng)期服用利尿劑、強(qiáng)心藥等藥物，家長(zhǎng)應(yīng)掌握正確給藥方法和不良反應(yīng)識(shí)別。
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