雙肺間質(zhì)纖維化嚴(yán)重嗎能活多久
雙肺間質(zhì)纖維化屬于較嚴(yán)重的肺部疾病，生存期通常為3-5年，具體與病情進(jìn)展速度、治療反應(yīng)及并發(fā)癥控制情況有關(guān)。該病以肺組織瘢痕形成為特征，可能導(dǎo)致進(jìn)行性呼吸功能衰竭。
早期患者通過規(guī)范治療可延緩病情發(fā)展，生存期可能超過5年。糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片聯(lián)合免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺片是常用方案，同時需配合家庭氧療和肺康復(fù)訓(xùn)練。部分患者對吡非尼酮膠囊等抗纖維化藥物反應(yīng)良好，能減少急性加重頻率。病情穩(wěn)定期建議每3-6個月復(fù)查高分辨率CT和肺功能，監(jiān)測用力肺活量等指標(biāo)變化。
快速進(jìn)展型患者預(yù)后較差，中位生存期可能縮短至2-3年。這類患者常合并肺動脈高壓或右心衰竭，需使用安立生坦片等靶向藥物。當(dāng)血氧飽和度持續(xù)低于88%時，需考慮長期氧療。終末期患者可能需評估肺移植指征，但受限于供體來源和手術(shù)禁忌證，實際實施率較低。急性加重期住院死亡率較高，需警惕肺部感染等誘發(fā)因素。
保持室內(nèi)空氣清新，避免接觸粉塵和冷空氣刺激。采用高蛋白、高熱量飲食改善營養(yǎng)狀態(tài)，推薦分6-8次少量進(jìn)食以減少呼吸困難。接種肺炎疫苗和流感疫苗可降低感染風(fēng)險，進(jìn)行縮唇呼吸訓(xùn)練有助于改善通氣效率。建議加入患者互助組織獲取心理支持，定期隨訪調(diào)整治療方案。
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