什么是嗜酸性肉芽腫性多血管炎
嗜酸性肉芽腫性多血管炎（EGPA）是一種罕見的自身免疫性疾病，主要累及中小血管，特征為嗜酸性粒細胞浸潤、肉芽腫形成和多器官受累。治療需結(jié)合糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑及生物制劑，早期干預(yù)可改善預(yù)后。
1. 遺傳因素
EGPA發(fā)病可能與特定基因易感性相關(guān)，如HLA-DRB104等位基因。家族中有自身免疫疾病史者風(fēng)險略高，但遺傳并非決定性因素，環(huán)境觸發(fā)同樣關(guān)鍵。
2. 環(huán)境因素
長期接觸過敏原（如塵螨、花粉）或藥物（如丙硫氧嘧啶）可能誘發(fā)免疫異常。呼吸道感染尤其是金黃色葡萄球菌感染，可激活嗜酸性粒細胞介導(dǎo)的炎癥反應(yīng)。
3. 生理機制
患者體內(nèi)嗜酸性粒細胞異常增殖，釋放陽離子蛋白和活性氧物質(zhì)，損傷血管內(nèi)皮。Th2型免疫反應(yīng)過度激活導(dǎo)致IL-5等細胞因子升高，促進肉芽腫形成。
4. 病理進程
疾病分三期：前驅(qū)期（過敏性鼻炎、哮喘）、血管炎期（多器官損害）和終末期（不可逆纖維化）。典型病理表現(xiàn)為血管壁嗜酸性粒細胞浸潤伴壞死性肉芽腫。
5. 藥物治療方案
- 糖皮質(zhì)激素：潑尼松初始劑量1mg/kg/d，重癥用甲潑尼龍沖擊
- 免疫抑制劑：環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤或嗎替麥考酚酯
- 生物制劑：美泊利單抗（抗IL-5）可靶向降低嗜酸性粒細胞
6. 非藥物干預(yù)
- 飲食：限制高組胺食物（奶酪、腌制品），增加ω-3脂肪酸（深海魚、亞麻籽）
- 呼吸訓(xùn)練：腹式呼吸聯(lián)合噘嘴呼吸改善肺功能
- 環(huán)境控制：使用HEPA濾網(wǎng)空氣凈化器，定期除螨
7. 監(jiān)測與隨訪
每月檢測血嗜酸性粒細胞計數(shù)、ANCA抗體水平。肺功能檢查和神經(jīng)傳導(dǎo)測定需每3-6個月重復(fù)，心臟超聲評估年度進行。
EGPA需終身管理，通過規(guī)范治療80%患者可達臨床緩解。關(guān)鍵在控制嗜酸性粒細胞介導(dǎo)的炎癥，同時警惕激素相關(guān)骨質(zhì)疏松、糖尿病等并發(fā)癥。出現(xiàn)喘息加重、肢體麻木或血尿時應(yīng)立即復(fù)診，多學(xué)科協(xié)作診療可顯著提升生存質(zhì)量。
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