

劉愛華 主任醫(yī)師
北京醫(yī)院
獲得性血友病需進行凝血功能篩查、抑制物檢測、影像學(xué)評估及病因排查等檢查。主要檢查項目包括活化部分凝血活酶時間測定、凝血因子活性檢測、Bethesda法抑制物定量及腹部超聲等。
1、凝血功能篩查活化部分凝血活酶時間測定是首選篩查項目,可反映內(nèi)源性凝血途徑異常。典型表現(xiàn)為APTT顯著延長且不能被正常血漿糾正。
2、抑制物檢測采用Bethesda法測定凝血因子抑制物滴度,結(jié)果≥0.6 BU/ml可確診。需同時檢測FVIII活性以評估抑制物對凝血功能的影響程度。
3、影像學(xué)評估腹部超聲用于排查內(nèi)臟出血風(fēng)險,關(guān)節(jié)MRI可評估關(guān)節(jié)腔積血程度。嚴(yán)重出血患者需緊急行增強CT明確出血部位。
4、病因排查需完善自身抗體篩查、腫瘤標(biāo)志物檢測及藥物史追溯。約半數(shù)患者可發(fā)現(xiàn)自身免疫性疾病、惡性腫瘤或藥物誘發(fā)因素。
確診后應(yīng)避免創(chuàng)傷性操作,急性出血期需絕對臥床。建議轉(zhuǎn)診至血液專科進行免疫抑制治療和出血管理。
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