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乙型血友病缺乏的因子

患者:男,24歲

病情描述:
因?yàn)殛P(guān)節(jié)出血,我被查出患有乙型血友病,不知道是缺乏什么因子,乙型血友病缺乏的因子是什么?
共1個(gè)回答
王相華 主任醫(yī)師 去掛號(hào)
山東省立醫(yī)院 三甲 血液內(nèi)科

乙型血友病缺乏的因子是凝血因子IX,該病屬于X連鎖隱性遺傳性出血性疾病,主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)、肌肉自發(fā)性出血或創(chuàng)傷后出血不止。

1、遺傳因素

乙型血友病由F9基因突變導(dǎo)致凝血因子IX合成障礙,建議患者定期檢測(cè)凝血功能,可遵醫(yī)囑使用重組人凝血因子IX、凝血酶原復(fù)合物、新鮮冰凍血漿進(jìn)行替代治療。

2、自發(fā)性出血

凝血因子IX缺乏會(huì)導(dǎo)致關(guān)節(jié)腔和軟組織反復(fù)出血,可能伴隨關(guān)節(jié)畸形和慢性疼痛,需通過預(yù)防性輸注凝血因子IX制劑控制出血。

3、創(chuàng)傷后出血

輕微外傷即可引發(fā)持續(xù)滲血,嚴(yán)重者可出現(xiàn)血腫壓迫重要器官,緊急處理需立即補(bǔ)充凝血因子IX,避免使用阿司匹林等抗血小板藥物。

4、獲得性抑制物

部分患者反復(fù)輸注凝血因子后會(huì)產(chǎn)生抑制性抗體,此時(shí)需改用重組人活化凝血因子VII或免疫耐受誘導(dǎo)治療。

患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷,出血發(fā)作時(shí)及時(shí)就醫(yī),女性攜帶者需進(jìn)行產(chǎn)前基因診斷。

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