先天性膽管擴(kuò)張癥的治療以手術(shù)切除擴(kuò)張膽管并重建膽道引流為首選方法,主要治療方式包括膽管切除膽腸吻合術(shù)、肝部分切除術(shù)、肝移植術(shù)、內(nèi)鏡下引流術(shù)以及藥物輔助治療。先天性膽管擴(kuò)張癥是一種先天性的膽道系統(tǒng)畸形,表現(xiàn)為肝內(nèi)或肝外膽管的囊狀或梭狀擴(kuò)張。
膽管切除膽腸吻合術(shù)是治療先天性膽管擴(kuò)張癥的經(jīng)典術(shù)式,通過切除病變的擴(kuò)張膽管段,然后將健康的膽管與空腸進(jìn)行吻合以重建膽汁引流通道。該手術(shù)旨在消除膽汁淤積、降低膽管炎和結(jié)石形成的風(fēng)險(xiǎn),并預(yù)防遠(yuǎn)期癌變。術(shù)后需要密切監(jiān)測(cè)吻合口是否通暢,并關(guān)注營養(yǎng)吸收情況。
對(duì)于病變局限于肝臟某一葉或段的肝內(nèi)膽管擴(kuò)張癥,尤其是Caroli病,可考慮行肝部分切除術(shù)。此方法通過切除局部受累的肝組織,從根本上移除了病灶,能有效解除梗阻并控制感染。術(shù)前需精確評(píng)估剩余肝臟的功能儲(chǔ)備,確保術(shù)后肝功能代償良好。
當(dāng)先天性膽管擴(kuò)張癥病變彌漫,累及全肝或伴有嚴(yán)重的繼發(fā)性肝硬化、門靜脈高壓癥,且其他治療方法無效時(shí),肝移植術(shù)是最終的根治性手段。該手術(shù)用健康的供肝替換病肝,能徹底解決膽道畸形及終末期肝病問題。術(shù)后需長期服用免疫抑制劑如他克莫司膠囊、嗎替麥考酚酯膠囊、環(huán)孢素軟膠囊等以防止排斥反應(yīng)。
對(duì)于部分因膽管末端狹窄導(dǎo)致膽汁引流不暢的先天性膽管擴(kuò)張癥患者,尤其是身體狀況無法耐受大型手術(shù)者,可考慮行內(nèi)鏡下引流術(shù)。通過內(nèi)鏡進(jìn)行乳頭括約肌切開或放置膽道支架,暫時(shí)緩解梗阻癥狀。但此法通常作為姑息治療或術(shù)前準(zhǔn)備,并非根治性措施,長期效果有限。
藥物治療主要用于控制感染、改善膽汁淤積以及支持治療,為手術(shù)創(chuàng)造條件或用于術(shù)后管理。常用藥物包括抗生素如頭孢曲松鈉注射液、左氧氟沙星氯化鈉注射液控制膽管炎,以及利膽藥物如熊去氧膽酸膠囊?guī)椭龠M(jìn)膽汁排泄。所有藥物均須在醫(yī)生指導(dǎo)下使用,不可自行用藥。
患者在治療期間及術(shù)后恢復(fù)期,應(yīng)遵循清淡、易消化的飲食原則,適當(dāng)補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素,避免高脂肪食物以減輕肝膽負(fù)擔(dān)。保持規(guī)律作息,根據(jù)身體恢復(fù)情況在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行適度的活動(dòng),有助于促進(jìn)康復(fù)。定期復(fù)查肝功能、腹部超聲等檢查至關(guān)重要,以便及時(shí)了解病情變化和遠(yuǎn)期效果。良好的心態(tài)和積極的家庭支持對(duì)疾病的長期管理同樣重要。
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