心臟淀粉樣變性屬于嚴(yán)重疾病,可能引發(fā)心力衰竭、心律失常甚至猝死。心臟淀粉樣變性是淀粉樣蛋白異常沉積在心肌組織導(dǎo)致的疾病,主要分為免疫球蛋白輕鏈型AL型和轉(zhuǎn)甲狀腺素蛋白型ATTR型兩類。
AL型心臟淀粉樣變性進展較快,患者可能出現(xiàn)活動后氣短、下肢水腫、夜間陣發(fā)性呼吸困難等心力衰竭表現(xiàn),部分患者伴有心律失?;虻脱獕?。ATTR型可分為遺傳性和老年性,老年性ATTR型進展相對緩慢,但同樣會導(dǎo)致心肌肥厚和舒張功能受限。無論哪種類型,若不及時干預(yù),最終可能因頑固性心力衰竭或多器官衰竭危及生命。
極少數(shù)局限性淀粉樣變性患者心臟受累較輕,癥狀可能僅表現(xiàn)為輕度活動耐量下降。但這類情況需通過心肌活檢和核素顯像等檢查明確,且仍需長期隨訪監(jiān)測病情變化。
確診心臟淀粉樣變性后需盡早接受??浦委?,AL型需通過化療聯(lián)合自體干細(xì)胞移植清除異常漿細(xì)胞,ATTR型可采用基因沉默藥物或穩(wěn)定轉(zhuǎn)甲狀腺素蛋白的藥物。日常生活中應(yīng)限制鈉鹽攝入、避免劇烈運動,定期監(jiān)測體重和尿量變化。出現(xiàn)胸悶加重或下肢水腫時需立即就醫(yī)調(diào)整治療方案。
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