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心臟淀粉樣變性

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心臟淀粉樣變性是一種由異常淀粉樣蛋白沉積在心肌組織導(dǎo)致的限制性心肌病，可能引發(fā)心力衰竭、心律失常等癥狀。心臟淀粉樣變性主要有原發(fā)性輕鏈型淀粉樣變性、繼發(fā)性淀粉樣變性、老年性系統(tǒng)性淀粉樣變性、家族性淀粉樣變性、孤立性心房淀粉樣變性等類型。建議患者及時(shí)就醫(yī)，完善相關(guān)檢查，明確診斷后積極治療。

1、原發(fā)性輕鏈型淀粉樣變性

原發(fā)性輕鏈型淀粉樣變性是由于漿細(xì)胞異常增生，產(chǎn)生大量輕鏈蛋白沉積在心肌組織所致?；颊呖赡艹霈F(xiàn)活動后氣促、下肢水腫、夜間陣發(fā)性呼吸困難等癥狀。治療上可遵醫(yī)囑使用硼替佐米注射液、來那度胺膠囊、地塞米松磷酸鈉注射液等藥物控制漿細(xì)胞增殖，必要時(shí)需進(jìn)行自體造血干細(xì)胞移植。

2、繼發(fā)性淀粉樣變性

繼發(fā)性淀粉樣變性常繼發(fā)于慢性炎癥性疾病如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、結(jié)核病等，淀粉樣蛋白A在心肌沉積導(dǎo)致心臟功能受損?；颊呖赡艹霈F(xiàn)乏力、心悸、端坐呼吸等癥狀。治療需針對原發(fā)病，如使用甲氨蝶呤片、柳氮磺吡啶腸溶片控制類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，同時(shí)可考慮使用秋水仙堿片延緩淀粉樣蛋白沉積。

3、老年性系統(tǒng)性淀粉樣變性

老年性系統(tǒng)性淀粉樣變性多見于65歲以上人群，由轉(zhuǎn)甲狀腺素蛋白異常折疊沉積引起?；颊呖赡艹霈F(xiàn)體位性低血壓、傳導(dǎo)阻滯、舒張性心力衰竭等癥狀。治療上可遵醫(yī)囑使用氯苯唑酸葡胺軟膠囊穩(wěn)定轉(zhuǎn)甲狀腺素蛋白，嚴(yán)重心律失常患者可能需要安裝心臟起搏器。

4、家族性淀粉樣變性

家族性淀粉樣變性為常染色體顯性遺傳病，多由轉(zhuǎn)甲狀腺素蛋白基因突變導(dǎo)致。患者可能在30-50歲出現(xiàn)進(jìn)行性心力衰竭、周圍神經(jīng)病變等癥狀。治療上可考慮肝移植以消除異常蛋白來源，或使用氯苯唑酸葡胺軟膠囊、二氟尼柳片等藥物穩(wěn)定蛋白結(jié)構(gòu)。

5、孤立性心房淀粉樣變性

孤立性心房淀粉樣變性主要累及心房肌，常見于老年人，由心房利鈉肽前體蛋白沉積引起。患者可能出現(xiàn)房顫、血栓栓塞等癥狀。治療上需控制心律失常，可遵醫(yī)囑使用胺碘酮片、華法林鈉片等藥物，必要時(shí)進(jìn)行射頻消融術(shù)。

心臟淀粉樣變性患者日常需限制鈉鹽攝入，每日食鹽量不超過5克，避免加重心臟負(fù)擔(dān)。保持適度活動量，以不引起明顯氣促為度。定期監(jiān)測體重變化，發(fā)現(xiàn)短期內(nèi)體重增加明顯需警惕心力衰竭加重。嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥，不可自行調(diào)整藥物劑量。注意預(yù)防感染，接種流感疫苗和肺炎疫苗。保持情緒穩(wěn)定，避免過度緊張焦慮。定期復(fù)查心臟超聲、心電圖等檢查評估病情變化。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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