狼瘡腦病主要表現(xiàn)為頭痛、認(rèn)知障礙、癲癇發(fā)作、精神異常及運(yùn)動(dòng)障礙等癥狀,屬于系統(tǒng)性紅斑狼瘡累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的嚴(yán)重并發(fā)癥。
狼瘡腦病早期常見持續(xù)性或搏動(dòng)性頭痛,可能與腦血管炎性反應(yīng)導(dǎo)致腦膜刺激有關(guān)。頭痛程度從輕度脹痛到劇烈難忍不等,常伴隨惡心嘔吐?;颊咝璞苊鈴?qiáng)光噪音刺激,急性期可遵醫(yī)囑使用布洛芬緩釋膠囊、對(duì)乙酰氨基酚片等鎮(zhèn)痛藥物。
患者可出現(xiàn)記憶力減退、注意力不集中及執(zhí)行功能下降,與自身抗體攻擊神經(jīng)元相關(guān)。部分患者表現(xiàn)為定向力喪失或計(jì)算能力下降,需通過神經(jīng)心理學(xué)評(píng)估確診。早期干預(yù)包括認(rèn)知訓(xùn)練和甲潑尼龍片沖擊治療。
約20%患者會(huì)發(fā)生全面性強(qiáng)直陣攣發(fā)作或局灶性癲癇,源于腦實(shí)質(zhì)血管病變或抗神經(jīng)元抗體作用。發(fā)作時(shí)需防止舌咬傷,長期控制可選用左乙拉西坦片、丙戊酸鈉緩釋片等抗癲癇藥。
表現(xiàn)為抑郁焦慮、幻覺妄想等精神癥狀,與血腦屏障破壞后抗體侵入有關(guān)。嚴(yán)重者出現(xiàn)躁狂或木僵狀態(tài),需聯(lián)合使用奧氮平片和免疫抑制劑環(huán)磷酰胺注射液治療。
包括舞蹈樣動(dòng)作、共濟(jì)失調(diào)或偏癱,因基底節(jié)區(qū)或小腦受累所致??祻?fù)訓(xùn)練配合利妥昔單抗注射液可改善癥狀,但部分患者遺留永久性運(yùn)動(dòng)功能缺損。
狼瘡腦病患者需嚴(yán)格防曬并規(guī)律監(jiān)測抗dsDNA抗體水平,保持每日8小時(shí)睡眠及低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食,避免劇烈情緒波動(dòng)。建議每3個(gè)月進(jìn)行腦脊液檢查及頭顱MRI隨訪,出現(xiàn)新發(fā)癥狀時(shí)立即就診風(fēng)濕免疫科??祻?fù)期可進(jìn)行游泳、瑜伽等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng),但須避免日光直射時(shí)段外出。
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