狼瘡性腦病是系統(tǒng)性紅斑狼瘡累及中樞神經系統(tǒng)引起的嚴重并發(fā)癥,主要表現(xiàn)為頭痛、癲癇發(fā)作、精神異常等癥狀。
狼瘡性腦病的發(fā)生與自身抗體攻擊中樞神經系統(tǒng)有關,抗神經元抗體、抗核糖體P蛋白抗體等可穿過血腦屏障,導致神經細胞損傷和血管炎性病變。部分患者存在腦血管微血栓形成或腦白質病變。
早期常見持續(xù)性頭痛、認知功能下降,進展期可出現(xiàn)癲癇大發(fā)作、急性意識障礙。部分患者表現(xiàn)為躁狂、抑郁等精神癥狀,嚴重者發(fā)生腦卒中或昏迷。癥狀多呈波動性,與系統(tǒng)性紅斑狼瘡活動度相關。
需結合系統(tǒng)性紅斑狼瘡病史、神經系統(tǒng)癥狀及輔助檢查。腦脊液檢查可見蛋白輕度升高,磁共振成像可能顯示腦白質病變或點狀出血??购颂求wP蛋白抗體陽性具有較高特異性。
急性期需大劑量糖皮質激素沖擊治療,聯(lián)合環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑。癲癇發(fā)作時使用丙戊酸鈉緩釋片控制癥狀,精神癥狀可選用奧氮平片。重癥患者需血漿置換或靜脈注射免疫球蛋白。
早期干預后多數癥狀可逆,但認知功能障礙可能持續(xù)存在。需長期維持免疫抑制治療,定期監(jiān)測抗雙鏈DNA抗體滴度。避免陽光暴曬、感染等誘發(fā)因素,妊娠期需嚴密隨訪。
狼瘡性腦病患者應保持規(guī)律作息,避免情緒激動和過度勞累,飲食注意低鹽低脂并保證優(yōu)質蛋白攝入,適當進行認知訓練有助于功能恢復,天氣變化時注意保暖防感染,嚴格遵醫(yī)囑調整藥物劑量并定期復查腦部影像學檢查。
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