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血友病帶來的危害

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血友病可能導(dǎo)致自發(fā)性出血、關(guān)節(jié)損傷、肌肉血腫等危害，嚴(yán)重時可引發(fā)顱內(nèi)出血危及生命。血友病是一種遺傳性凝血功能障礙疾病，主要分為A型缺乏凝血因子Ⅷ和B型缺乏凝血因子Ⅸ。

1、自發(fā)性出血

患者可能因輕微外傷或無誘因出現(xiàn)皮下瘀斑、牙齦出血、鼻出血等癥狀。內(nèi)臟出血如消化道出血可表現(xiàn)為嘔血或黑便，泌尿系統(tǒng)出血可能導(dǎo)致血尿。此類出血需及時補(bǔ)充凝血因子，常用藥物包括注射用重組人凝血因子Ⅷ、注射用重組人凝血因子Ⅸ等。

2、關(guān)節(jié)損傷

反復(fù)關(guān)節(jié)腔出血會導(dǎo)致靶關(guān)節(jié)病變，常見于膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)和肘關(guān)節(jié)。急性期表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹疼痛，慢性進(jìn)展可致關(guān)節(jié)畸形和功能障礙。需通過凝血因子替代治療控制出血，輔以關(guān)節(jié)保護(hù)性康復(fù)訓(xùn)練。

3、肌肉血腫

深部肌肉出血形成血腫可能壓迫神經(jīng)血管，如髂腰肌血腫可導(dǎo)致股神經(jīng)麻痹。嚴(yán)重血腫需在凝血因子支持下穿刺引流，避免發(fā)生筋膜室綜合征。預(yù)防性輸注凝血因子可降低出血概率。

4、顱內(nèi)出血

頭部外傷后易發(fā)生硬膜下血腫或蛛網(wǎng)膜下腔出血，表現(xiàn)為劇烈頭痛、嘔吐、意識障礙。此為最危急的并發(fā)癥，需立即靜脈輸注高劑量凝血因子，并行CT檢查明確出血部位。

5、手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)

拔牙、外科手術(shù)等有創(chuàng)操作可能引發(fā)難以控制的出血。術(shù)前需將凝血因子水平提升至安全范圍，術(shù)后維持治療數(shù)日。禁用阿司匹林等抗血小板藥物。

血友病患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動和對抗性活動，定期接受凝血因子濃度監(jiān)測。日常生活中使用軟毛牙刷，避免鼻腔干燥，穿著防滑鞋防止跌倒。建議建立個人醫(yī)療檔案，隨身攜帶疾病說明卡，突發(fā)出血時立即就醫(yī)。通過規(guī)范預(yù)防治療和科學(xué)管理，可顯著改善患者生活質(zhì)量。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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