重癥肌無力是一種由神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙引起的自身免疫性疾病,嚴(yán)重時可導(dǎo)致呼吸肌麻痹危及生命。其危害主要體現(xiàn)在肌無力危象、呼吸衰竭、吞咽障礙、全身骨骼肌進(jìn)行性無力以及合并胸腺瘤風(fēng)險等方面。
肌無力危象是疾病最危急的并發(fā)癥,多由感染、手術(shù)或藥物誘發(fā)。患者會出現(xiàn)突發(fā)性呼吸肌無力,表現(xiàn)為呼吸困難、發(fā)紺、血氧飽和度下降,需立即氣管插管機械通氣。這種情況與乙酰膽堿受體抗體過度阻斷神經(jīng)信號傳導(dǎo)有關(guān),臨床常用溴吡斯的明片、他克莫司膠囊等免疫抑制劑控制癥狀。
約15-20%患者會發(fā)展為呼吸肌受累,膈肌和肋間肌持續(xù)無力導(dǎo)致通氣功能障礙。早期表現(xiàn)為活動后氣促,后期靜息時即出現(xiàn)二氧化碳潴留,動脈血氣分析顯示Ⅱ型呼吸衰竭。此類患者需長期使用無創(chuàng)呼吸機輔助通氣,部分需行血漿置換治療。
延髓肌受累會導(dǎo)致咀嚼吞咽困難,引發(fā)誤吸性肺炎?;颊哌M(jìn)食時常出現(xiàn)嗆咳、流涎,纖維喉鏡檢查可見會厭運動遲緩。營養(yǎng)支持需采用鼻飼或胃造瘺,同時配合新斯的明注射液改善肌力,康復(fù)訓(xùn)練包括吞咽電刺激和代償性體位進(jìn)食訓(xùn)練。
疾病進(jìn)展可累及四肢近端肌群和頸肌,表現(xiàn)為抬臂困難、步態(tài)蹣跚、垂頭征。肌電圖顯示低頻重復(fù)電刺激波幅遞減,血清抗MuSK抗體可能陽性。治療需聯(lián)合潑尼松片、硫唑嘌呤片等免疫調(diào)節(jié)劑,配合康復(fù)訓(xùn)練延緩肌肉萎縮。
約10-15%患者合并胸腺瘤,胸部CT可見前縱隔占位。胸腺異常會持續(xù)刺激自身抗體產(chǎn)生,加速病情惡化。確診后應(yīng)限期行胸腔鏡下胸腺擴大切除術(shù),術(shù)后需監(jiān)測抗乙酰膽堿受體抗體滴度變化。
重癥肌無力患者需嚴(yán)格避免使用氨基糖苷類抗生素、肌松劑等禁忌藥物。日常保持規(guī)律作息,預(yù)防呼吸道感染,進(jìn)食時采取坐位并細(xì)嚼慢咽。建議每3個月復(fù)查肌電圖和肺功能,外出隨身攜帶醫(yī)療警示卡。家屬應(yīng)學(xué)習(xí)識別肌無力危象先兆癥狀,如突發(fā)眼瞼下垂加重、聲音嘶啞等,發(fā)現(xiàn)異常立即送醫(yī)。通過規(guī)范治療和科學(xué)管理,多數(shù)患者可獲得良好預(yù)后。
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