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重癥肌無(wú)力的臨床表現(xiàn)

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重癥肌無(wú)力主要表現(xiàn)為骨骼肌無(wú)力和易疲勞性，癥狀具有晨輕暮重特點(diǎn)。常見(jiàn)臨床表現(xiàn)有眼瞼下垂、復(fù)視、吞咽困難、咀嚼無(wú)力、四肢無(wú)力、呼吸困難等，嚴(yán)重時(shí)可累及呼吸肌導(dǎo)致危象。

1、眼瞼下垂

約半數(shù)患者以眼瞼下垂為首發(fā)癥狀，表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)上眼瞼不能抬起。癥狀在疲勞后加重，休息后緩解，可能與神經(jīng)肌肉接頭處乙酰膽堿受體抗體破壞突觸后膜有關(guān)。新斯的明注射液或溴吡斯的明片可暫時(shí)改善癥狀，但需配合糖皮質(zhì)激素如甲潑尼龍片進(jìn)行免疫調(diào)節(jié)。

2、復(fù)視

因眼外肌受累出現(xiàn)視物重影，多伴隨眼球活動(dòng)受限。癥狀呈波動(dòng)性，晨起較輕而傍晚加重。需通過(guò)疲勞試驗(yàn)和冰敷試驗(yàn)輔助診斷，治療可選用溴吡斯的明緩釋片聯(lián)合他克莫司膠囊調(diào)節(jié)免疫。

3、延髓肌無(wú)力

表現(xiàn)為咀嚼無(wú)力、吞咽困難、構(gòu)音不清，進(jìn)食過(guò)程中可能出現(xiàn)食物從鼻腔反流。嚴(yán)重時(shí)需鼻飼飲食防止誤吸，可使用免疫球蛋白注射液沖擊治療，必要時(shí)考慮胸腺切除術(shù)。

4、四肢無(wú)力

近端肌群受累更明顯，表現(xiàn)為抬臂困難、上下樓梯費(fèi)力，但肌萎縮少見(jiàn)。癥狀具有活動(dòng)后加重特征，需與周期性癱瘓鑒別。治療推薦醋酸潑尼松片聯(lián)合硫唑嘌呤片長(zhǎng)期免疫抑制。

5、肌無(wú)力危象

最嚴(yán)重的臨床表現(xiàn)，因呼吸肌麻痹導(dǎo)致缺氧、發(fā)紺甚至窒息。需立即氣管插管機(jī)械通氣，同時(shí)靜脈注射甲強(qiáng)龍注射液和血漿置換。危象常由感染、手術(shù)或藥物使用不當(dāng)誘發(fā)。

重癥肌無(wú)力患者應(yīng)避免過(guò)度勞累、感染和情緒波動(dòng)，保證充足休息。飲食選擇軟質(zhì)易消化食物，分次少量進(jìn)食。定期監(jiān)測(cè)肺功能和血氧飽和度，外出時(shí)隨身攜帶急救卡。嚴(yán)格遵醫(yī)囑調(diào)整免疫抑制劑用量，禁止自行使用氨基糖苷類(lèi)等加重神經(jīng)肌肉阻滯的藥物。出現(xiàn)呼吸困難或吞咽障礙加重時(shí)需立即急診處理。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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