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溶血性黃疸病因綜述

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溶血性黃疸主要由紅細(xì)胞破壞過(guò)多導(dǎo)致膽紅素生成超過(guò)肝臟處理能力引起，常見(jiàn)病因有遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、地中海貧血、新生兒溶血病、自身免疫性溶血性貧血、藥物或感染誘發(fā)溶血等。溶血性黃疸表現(xiàn)為皮膚黏膜黃染、尿液顏色加深、貧血等癥狀，需結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查確診。

1、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥

遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥是一種常染色體顯性遺傳病，由于紅細(xì)胞膜蛋白基因突變導(dǎo)致紅細(xì)胞形態(tài)異常，在脾臟中被過(guò)早破壞?；颊呖沙霈F(xiàn)間歇性黃疸、脾腫大及貧血，血液涂片可見(jiàn)球形紅細(xì)胞增多。治療需根據(jù)貧血程度選擇脾切除術(shù)或輸血支持，脾切除后需接種肺炎球菌疫苗預(yù)防感染。

2、地中海貧血

地中海貧血屬于珠蛋白生成障礙性貧血，因珠蛋白肽鏈合成減少導(dǎo)致無(wú)效造血和溶血。α或β地中海貧血患者除黃疸外，還伴有特殊面容、肝脾腫大及生長(zhǎng)發(fā)育遲緩。重型患者需定期輸血配合祛鐵治療，造血干細(xì)胞移植是根治方法，基因檢測(cè)可指導(dǎo)優(yōu)生優(yōu)育。

3、新生兒溶血病

新生兒溶血病多因母嬰血型不合引發(fā)同種免疫反應(yīng)，常見(jiàn)于Rh陰性母親孕育Rh陽(yáng)性胎兒時(shí)。患兒出生后24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)進(jìn)行性黃疸，嚴(yán)重者可發(fā)生核黃疸。產(chǎn)前監(jiān)測(cè)母體抗體效價(jià)，產(chǎn)后采用藍(lán)光照射治療，重癥需換血療法，Rh陰性產(chǎn)婦分娩后72小時(shí)內(nèi)注射抗D免疫球蛋白可預(yù)防再次妊娠發(fā)病。

4、自身免疫性溶血性貧血

自身免疫性溶血性貧血因機(jī)體產(chǎn)生抗紅細(xì)胞抗體導(dǎo)致血管內(nèi)或血管外溶血，分為溫抗體型和冷抗體型。除黃疸外，患者可有寒戰(zhàn)發(fā)熱、血紅蛋白尿等表現(xiàn)，直接抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性。治療首選糖皮質(zhì)激素如潑尼松片，難治性病例可選用利妥昔單抗注射液或環(huán)孢素軟膠囊。

5、繼發(fā)性溶血因素

某些藥物如頭孢曲松鈉注射液、奎寧片可誘發(fā)免疫性溶血，瘧疾、梭狀芽胞桿菌感染也可直接破壞紅細(xì)胞?；瘜W(xué)毒物如苯衍生物、銅過(guò)量同樣會(huì)導(dǎo)致溶血。處理需立即停用可疑藥物，控制感染，重癥溶血可靜脈注射免疫球蛋白，葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥患者應(yīng)避免接觸蠶豆及氧化性藥物。

溶血性黃疸患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)加重溶血，保證充足水分?jǐn)z入促進(jìn)膽紅素排泄，注意觀察尿液顏色及精神狀態(tài)變化。遺傳性疾病患者需進(jìn)行家族遺傳咨詢，定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)和網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)。出現(xiàn)頭痛嘔吐、嗜睡等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀提示可能發(fā)生膽紅素腦病，須立即就醫(yī)。日常飲食宜補(bǔ)充葉酸及鐵劑糾正貧血，但地中海貧血患者補(bǔ)鐵需謹(jǐn)慎。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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