溶血性黃疸是由于紅細胞破壞過多導致膽紅素生成增加,超過肝臟代謝能力而引發(fā)的黃疸,主要特點包括皮膚黏膜黃染、尿液顏色加深、貧血及相關并發(fā)癥。溶血性黃疸可能與遺傳性紅細胞缺陷、免疫性溶血、感染或藥物反應等因素有關,需結合實驗室檢查明確病因。
溶血性黃疸患者皮膚和鞏膜呈現檸檬黃色,與肝細胞性黃疸的橙黃色不同。黃疸程度與溶血速度相關,急性溶血時黃染進展迅速,慢性溶血則表現為持續(xù)性輕度黃染。光照下觀察更明顯,常伴皮膚瘙癢,但瘙癢程度輕于膽汁淤積性黃疸。
溶血時大量游離膽紅素經腎臟排泄,尿液呈濃茶色或醬油色,尿膽原檢測呈強陽性。尿液顏色變化早于皮膚黃染出現,是早期識別溶血的敏感指標。需注意與血尿或肌紅蛋白尿鑒別,尿常規(guī)檢查可見尿膽原升高而紅細胞陰性。
紅細胞破壞導致血紅蛋白下降,患者出現乏力、心悸、活動后氣促等貧血癥狀。急性溶血時可有寒戰(zhàn)高熱、腰背酸痛,慢性溶血可見脾臟腫大。外周血涂片可見破碎紅細胞、球形紅細胞等溶血特征性形態(tài)改變。
血清總膽紅素升高以間接膽紅素為主,直接膽紅素比例通常低于15%。網織紅細胞計數顯著增高,乳酸脫氫酶水平上升,結合珠蛋白降低。Coombs試驗可鑒別免疫性溶血,紅細胞滲透脆性試驗有助于診斷遺傳性球形紅細胞增多癥。
新生兒溶血可引發(fā)核黃疸導致神經系統(tǒng)損傷,成人嚴重溶血可能誘發(fā)急性腎衰竭或溶血危象。長期慢性溶血易繼發(fā)膽石癥和下肢潰瘍,需監(jiān)測膽紅素腦病早期表現如嗜睡、肌張力減低等。
溶血性黃疸患者應避免誘發(fā)溶血的因素,如氧化性藥物、蠶豆等特定食物。建議定期監(jiān)測血常規(guī)和膽紅素水平,貧血明顯時可適量補充葉酸和鐵劑。出現發(fā)熱、黃疸加重或意識改變需立即就醫(yī),光照療法可用于新生兒溶血性黃疸的輔助治療,嚴重病例可能需輸血或脾切除手術干預。
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