惡性胃泌素瘤是一種起源于胰腺或十二指腸的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,以異常分泌胃泌素導(dǎo)致頑固性消化性潰瘍和腹瀉為特征,具有潛在轉(zhuǎn)移性。
惡性胃泌素瘤多與多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病1型相關(guān),由G細(xì)胞異常增殖引起。腫瘤過度分泌胃泌素刺激胃酸大量分泌,導(dǎo)致消化道黏膜損傷。約60%病例存在胰腺或十二指腸原發(fā)病灶,常見轉(zhuǎn)移至肝臟和淋巴結(jié)。
典型表現(xiàn)為佐林格-埃利森綜合征三聯(lián)征:頑固性上腹痛、胃食管反流和慢性腹瀉。胃鏡檢查可見多發(fā)潰瘍,多位于十二指腸遠(yuǎn)端或空腸等非典型部位。部分患者伴有體重下降和消化道出血。
需滿足空腹血清胃泌素水平超過1000pg/ml,胃酸pH值低于2.0。增強(qiáng)CT或68Ga-DOTATATE PET-CT可定位腫瘤。組織病理學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)核分裂象增多和Ki-67指數(shù)超過2%可確診惡性。
首選手術(shù)切除原發(fā)灶和轉(zhuǎn)移灶。無法手術(shù)者采用奧曲肽類似物控制癥狀,聯(lián)合質(zhì)子泵抑制劑如奧美拉唑腸溶片降低胃酸。晚期患者可嘗試肽受體放射性核素治療或依維莫司片靶向治療。
5年生存率約60%,肝轉(zhuǎn)移是主要不良預(yù)后因素。需每3個(gè)月監(jiān)測胃泌素水平和影像學(xué)變化。長期隨訪需關(guān)注MEN1相關(guān)其他內(nèi)分泌腫瘤的發(fā)生。
惡性胃泌素瘤患者應(yīng)保持低脂易消化飲食,避免辛辣刺激食物。規(guī)律服用質(zhì)子泵抑制劑控制胃酸,定期復(fù)查胃鏡監(jiān)測潰瘍愈合情況。出現(xiàn)腹痛加重或黑便應(yīng)及時(shí)就醫(yī),術(shù)后患者需終身隨訪血清胃泌素水平。建議攜帶病情卡片注明疾病特征和用藥方案。
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