新生嬰兒膽道閉鎖主要表現(xiàn)為黃疸持續(xù)不退、陶土色糞便、尿色深黃、肝脾腫大及生長發(fā)育遲緩等癥狀。膽道閉鎖是一種先天性膽管發(fā)育異常疾病,需及時就醫(yī)干預(yù)。
生理性黃疸通常在出生后2周內(nèi)消退,但膽道閉鎖患兒的黃疸會持續(xù)加重。皮膚和鞏膜黃染程度逐漸加深,血清膽紅素以直接膽紅素升高為主。這種黃疸無法通過光療緩解,需通過超聲檢查或膽道造影確診。
由于膽汁無法排入腸道,患兒糞便呈灰白色或淡黃色,質(zhì)地較硬。這是膽道閉鎖的特征性表現(xiàn),通常在出生后3-4周逐漸顯現(xiàn)。糞便顏色改變與膽汁淤積程度相關(guān),可作為疾病進(jìn)展的觀察指標(biāo)。
尿液顏色呈濃茶色或深黃色,與膽紅素經(jīng)腎臟排泄有關(guān)。尿膽原檢測呈陰性反應(yīng)。隨著病情發(fā)展,尿液顏色可能進(jìn)一步加深,同時伴有尿量減少等腎功能異常表現(xiàn)。
體檢可觸及質(zhì)地堅硬的肝臟,表面光滑但邊緣銳利。脾臟腫大繼發(fā)于門靜脈高壓,通常在疾病后期出現(xiàn)。腹部超聲檢查可見肝內(nèi)膽管擴(kuò)張或發(fā)育不良,膽囊可能顯影不良。
由于脂肪吸收障礙和營養(yǎng)代謝異常,患兒體重增長緩慢,可能出現(xiàn)維生素K缺乏引起的出血傾向。長期未治療會導(dǎo)致肝硬化、門靜脈高壓等嚴(yán)重并發(fā)癥,影響智力發(fā)育。
家長發(fā)現(xiàn)新生兒出現(xiàn)上述癥狀時,應(yīng)立即前往兒科或小兒外科就診。早期診斷對預(yù)后至關(guān)重要,最佳手術(shù)時機(jī)為出生后60天內(nèi)。術(shù)后需定期監(jiān)測肝功能,補(bǔ)充脂溶性維生素,并遵循母乳喂養(yǎng)與特殊配方奶粉相結(jié)合的營養(yǎng)方案。避免高脂飲食,注意預(yù)防感染,定期進(jìn)行生長發(fā)育評估和康復(fù)訓(xùn)練。
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