兒童血友病的癥狀主要有自發(fā)性出血、關(guān)節(jié)腫脹疼痛、皮下淤青、黏膜出血及術(shù)后出血不止等。血友病是一種遺傳性凝血功能障礙疾病,需及時(shí)就醫(yī)干預(yù)。
兒童輕微磕碰后可能出現(xiàn)無(wú)誘因的皮下或肌肉出血,常見(jiàn)于膝、肘等大關(guān)節(jié)周?chē)3鲅课豢尚纬裳[,伴隨局部皮膚溫度升高。需避免劇烈運(yùn)動(dòng),急性期冷敷并抬高患肢。
反復(fù)關(guān)節(jié)腔出血會(huì)導(dǎo)致靶關(guān)節(jié)病變,表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹僵硬,活動(dòng)受限,長(zhǎng)期可致關(guān)節(jié)畸形。需定期輸注凝血因子,急性期使用重組人凝血因子VIII注射液進(jìn)行替代治療。
皮膚輕微受壓后出現(xiàn)大面積紫癜,淤斑顏色從暗紅逐漸變?yōu)榍帱S。需穿戴防護(hù)用具,可遵醫(yī)囑使用氨甲環(huán)酸氯化鈉注射液輔助止血。
常見(jiàn)鼻出血、牙齦滲血,可能持續(xù)數(shù)小時(shí)不止。需局部壓迫止血,嚴(yán)重時(shí)使用浸有凝血酶溶液的明膠海綿填塞。
拔牙或小手術(shù)后創(chuàng)面滲血時(shí)間顯著延長(zhǎng)。術(shù)前需輸注凝血酶原復(fù)合物,術(shù)后監(jiān)測(cè)凝血功能,必要時(shí)補(bǔ)充注射用重組人凝血因子IX。
家長(zhǎng)需為患兒建立出血日記記錄發(fā)作情況,避免使用阿司匹林等影響凝血藥物,選擇軟毛牙刷減少牙齦損傷,日常補(bǔ)充維生素K豐富食物如菠菜、西藍(lán)花。建議定期到血液科隨訪,進(jìn)行關(guān)節(jié)超聲檢查評(píng)估病變程度,在醫(yī)生指導(dǎo)下制定個(gè)體化預(yù)防治療方案。
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