血友病主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹疼痛、皮下瘀斑、肌肉血腫、術(shù)后出血不止及自發(fā)性出血等癥狀。該病是遺傳性凝血功能障礙疾病,主要分為血友病A和血友病B兩種類型。
關(guān)節(jié)內(nèi)反復(fù)出血是血友病典型表現(xiàn),常見于膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)和肘關(guān)節(jié)。出血會(huì)導(dǎo)致關(guān)節(jié)腔壓力增高,引發(fā)劇烈疼痛和活動(dòng)受限。長(zhǎng)期反復(fù)出血可能造成關(guān)節(jié)畸形和功能障礙?;颊咝璞苊鈩×疫\(yùn)動(dòng),急性期可通過(guò)冷敷緩解癥狀,嚴(yán)重時(shí)需輸注凝血因子濃縮劑。
輕微碰撞后皮膚出現(xiàn)大面積瘀斑是常見癥狀,多見于四肢和軀干。瘀斑顏色從紫紅色逐漸變?yōu)辄S綠色,吸收較慢。日常需注意防護(hù),避免外傷??勺襻t(yī)囑使用氨甲環(huán)酸注射液幫助止血。
深部肌肉組織出血形成血腫,常見于大腿、小腿和臀部。血腫會(huì)導(dǎo)致局部腫脹、壓痛和活動(dòng)障礙。嚴(yán)重血腫可能壓迫神經(jīng)血管。需絕對(duì)休息,抬高患肢,必要時(shí)輸注凝血因子。禁用阿司匹林等影響血小板功能的藥物。
手術(shù)或拔牙后傷口滲血時(shí)間長(zhǎng),可能持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)天。術(shù)前需評(píng)估凝血功能,補(bǔ)充缺乏的凝血因子??膳浜鲜褂弥亟M人凝血因子Ⅷ凍干粉針劑預(yù)防出血。
無(wú)明顯誘因出現(xiàn)鼻腔、牙齦、消化道或泌尿系統(tǒng)出血。嚴(yán)重者可發(fā)生顱內(nèi)出血危及生命。需定期監(jiān)測(cè)凝血功能,隨身攜帶凝血因子制劑。出現(xiàn)頭痛、嘔吐等癥狀應(yīng)立即就醫(yī)。
血友病患者應(yīng)建立健康檔案,定期到血液科隨訪。日常生活中要避免劇烈運(yùn)動(dòng)和可能造成外傷的活動(dòng),使用軟毛牙刷防止牙齦出血。飲食上可適當(dāng)增加富含維生素K的食物如菠菜、西藍(lán)花等,但需注意保持均衡營(yíng)養(yǎng)。家長(zhǎng)需特別關(guān)注兒童患者的日常活動(dòng)安全,學(xué)校體育活動(dòng)需做好防護(hù)措施。隨身攜帶疾病說(shuō)明卡,以便意外發(fā)生時(shí)能及時(shí)獲得正確救治。
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