原發(fā)性小血管炎與溶血性尿毒綜合征可通過(guò)病因、臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查進(jìn)行區(qū)分。原發(fā)性小血管炎主要累及小血管壁炎癥,而溶血性尿毒綜合征以微血管病性溶血性貧血、血小板減少及急性腎損傷為特征。兩者在治療和預(yù)后上存在顯著差異,需通過(guò)腎活檢、抗體檢測(cè)等明確診斷。
原發(fā)性小血管炎通常與抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體相關(guān),表現(xiàn)為發(fā)熱、乏力、關(guān)節(jié)痛等全身癥狀,可累及腎臟、肺臟及皮膚。腎臟受累時(shí)出現(xiàn)血尿、蛋白尿,嚴(yán)重者進(jìn)展至腎功能衰竭。實(shí)驗(yàn)室檢查可見(jiàn)ANCA陽(yáng)性,病理顯示小血管壁壞死性炎癥。治療以糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑為主,如環(huán)磷酰胺片、甲氨蝶呤片或利妥昔單抗注射液。
溶血性尿毒綜合征多由產(chǎn)志賀毒素大腸埃希菌感染或補(bǔ)體調(diào)節(jié)異常引發(fā),典型表現(xiàn)為溶血性貧血、血小板減少及急性腎損傷?;颊呖捎懈篂a、皮膚瘀點(diǎn)及少尿,實(shí)驗(yàn)室檢查顯示破碎紅細(xì)胞、乳酸脫氫酶升高,補(bǔ)體因子H或I缺乏。血漿置換是主要治療手段,必要時(shí)需輸注血小板或紅細(xì)胞懸液。補(bǔ)體抑制劑如依庫(kù)珠單抗注射液可用于非典型病例。
日常需監(jiān)測(cè)血壓、尿量及腎功能指標(biāo),避免感染誘發(fā)疾病活動(dòng)。飲食應(yīng)低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白,限制高鉀食物攝入。兩類疾病均需長(zhǎng)期隨訪,調(diào)整免疫抑制或補(bǔ)體調(diào)節(jié)治療方案,預(yù)防血栓或出血并發(fā)癥。
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