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什么是溶血性腎炎綜合征

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溶血性腎炎綜合征是一組以微血管病性溶血性貧血、血小板減少和急性腎損傷為特征的臨床綜合征，主要包括溶血尿毒綜合征和血栓性血小板減少性紫癜等類型。

一、病因機(jī)制

溶血性腎炎綜合征的發(fā)病與血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷密切相關(guān)。補(bǔ)體系統(tǒng)調(diào)節(jié)異常是典型溶血尿毒綜合征的核心機(jī)制，常由志賀毒素-producing大腸桿菌感染或肺炎鏈球菌感染觸發(fā)。獲得性ADAMTS13蛋白酶缺乏會(huì)導(dǎo)致血小板聚集，形成微血栓堵塞血管。遺傳因素如補(bǔ)體因子H基因突變可使患者易感性增加。某些藥物如化療藥物或免疫抑制劑也可能誘發(fā)該病癥。

二、臨床表現(xiàn)

患者通常出現(xiàn)面色蒼白的貧血表現(xiàn)，伴有茶色尿等血紅蛋白尿癥狀。皮膚黏膜出血點(diǎn)或瘀斑反映血小板減少狀況。尿量減少和水腫提示急性腎損傷的發(fā)生。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀包括頭痛嗜睡甚至抽搐昏迷。發(fā)熱乏力等全身癥狀在感染相關(guān)病例中尤為明顯。

三、診斷方法

血涂片發(fā)現(xiàn)破碎紅細(xì)胞是診斷微血管病性溶血的關(guān)鍵依據(jù)。腎功能檢查顯示血肌酐和尿素氮水平急劇升高。血小板計(jì)數(shù)通常顯著下降至危險(xiǎn)水平。補(bǔ)體水平檢測有助于識(shí)別非典型溶血尿毒綜合征。ADAMTS13活性測定可區(qū)分血栓性血小板減少性紫癜。

四、治療措施

血漿置換是血栓性血小板減少性紫癜的首選治療方法。補(bǔ)體抑制劑如依庫珠單抗用于非典型溶血尿毒綜合征的靶向治療。支持治療包括輸血糾正貧血和透析替代腎功能?？垢腥局委熱槍?duì)肺炎鏈球菌等相關(guān)病原體。免疫抑制治療適用于自身免疫因素導(dǎo)致的病例。

五、預(yù)后管理

急性期死亡率與神經(jīng)系統(tǒng)受累程度密切相關(guān)。腎功能恢復(fù)情況決定長期預(yù)后，部分患者可能進(jìn)展為慢性腎病。定期監(jiān)測血壓和尿蛋白可早期發(fā)現(xiàn)慢性腎臟損害。補(bǔ)體基因突變攜帶者需要遺傳咨詢和家族篩查。疫苗接種和感染預(yù)防對(duì)復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)高的患者尤為重要。

患者應(yīng)注意維持低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，根據(jù)腎功能狀況調(diào)整蛋白質(zhì)攝入量。適當(dāng)控制水分?jǐn)z入避免加重水腫和高血壓。避免使用腎毒性藥物如非甾體抗炎藥和氨基糖苷類抗生素。定期復(fù)查腎功能血常規(guī)和尿常規(guī)監(jiān)測病情變化。保持良好衛(wèi)生習(xí)慣預(yù)防腸道和呼吸道感染。適度進(jìn)行康復(fù)鍛煉增強(qiáng)體質(zhì)但避免過度勞累。出現(xiàn)任何不適癥狀應(yīng)及時(shí)就醫(yī)不得延誤治療。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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