新生兒肺透明膜病主要由肺表面活性物質(zhì)缺乏引起,常見病因有早產(chǎn)、母親糖尿病、宮內(nèi)窘迫、剖宮產(chǎn)及遺傳因素等。該病可能導(dǎo)致呼吸困難、發(fā)紺、三凹征等癥狀,需及時(shí)進(jìn)行氧療或機(jī)械通氣干預(yù)。
胎齡小于37周的早產(chǎn)兒因肺泡Ⅱ型細(xì)胞發(fā)育不成熟,合成肺表面活性物質(zhì)能力不足。肺表面活性物質(zhì)可降低肺泡表面張力,缺乏時(shí)會(huì)導(dǎo)致肺泡塌陷,形成透明膜。臨床表現(xiàn)為出生后不久出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難。治療需通過氣管插管補(bǔ)充外源性肺表面活性物質(zhì),如豬肺磷脂注射液、牛肺表面活性劑等,并配合持續(xù)氣道正壓通氣支持。
妊娠期糖尿病母親的高血糖環(huán)境會(huì)抑制胎兒胰島素樣生長因子分泌,延遲肺泡Ⅱ型細(xì)胞分化。這類新生兒即使足月出生,肺成熟度也可能滯后?;純撼粑狡韧猓0榫薮髢禾卣?。預(yù)防需嚴(yán)格管控孕期血糖,出生后若發(fā)病需按需使用肺表面活性物質(zhì)替代治療。
胎盤功能不全、臍帶繞頸等因素導(dǎo)致的胎兒缺氧會(huì)損傷肺泡上皮細(xì)胞,減少肺表面活性物質(zhì)合成。此類患兒出生時(shí)多伴有羊水污染、肌張力低下等窒息表現(xiàn)。需在糾正缺氧基礎(chǔ)上,早期使用肺表面活性物質(zhì)制劑如固爾蘇,必要時(shí)采用高頻振蕩通氣改善氧合。
未經(jīng)產(chǎn)道擠壓的剖宮產(chǎn)新生兒缺乏應(yīng)激激素刺激,肺內(nèi)液體吸收延遲,影響肺表面活性物質(zhì)功能。研究顯示擇期剖宮產(chǎn)患兒發(fā)病率高于陰道分娩者。預(yù)防建議孕39周后實(shí)施剖宮產(chǎn),出現(xiàn)癥狀時(shí)需聯(lián)合肺表面活性物質(zhì)和呼吸支持治療。
部分患兒存在SFTPB、SFTPC或ABCA3基因突變,導(dǎo)致肺表面活性蛋白合成或代謝異常。這類病例可能發(fā)展為慢性肺部疾病,需長期氧療?;驒z測可輔助診斷,治療除常規(guī)方法外,嚴(yán)重者需考慮肺移植。
預(yù)防新生兒肺透明膜病需加強(qiáng)產(chǎn)前檢查,控制妊娠期糖尿病,避免不必要的早產(chǎn)和擇期剖宮產(chǎn)。對于高危新生兒,出生后應(yīng)密切監(jiān)測呼吸狀況,保持適宜環(huán)境溫度,避免代謝性酸中毒加重病情。母乳喂養(yǎng)有助于提供免疫保護(hù),但嚴(yán)重患兒需暫禁食并給予靜脈營養(yǎng)支持。家長發(fā)現(xiàn)呼吸頻率超過60次/分或出現(xiàn)呻吟樣呼吸時(shí),須立即就醫(yī)。
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