新生兒肺透明膜病的主要病因是早產(chǎn)導(dǎo)致肺泡表面活性物質(zhì)缺乏,其他原因包括遺傳因素、圍產(chǎn)期窒息、妊娠期感染及母親糖尿病等。
早產(chǎn)是新生兒肺透明膜病最常見(jiàn)的病因。胎齡小于35周的早產(chǎn)兒,肺泡Ⅱ型細(xì)胞發(fā)育不成熟,無(wú)法合成足夠的肺泡表面活性物質(zhì)。這種物質(zhì)能降低肺泡表面張力,防止呼氣時(shí)肺泡塌陷。早產(chǎn)兒因缺乏該物質(zhì),肺泡在呼氣時(shí)無(wú)法保持開(kāi)放狀態(tài),導(dǎo)致進(jìn)行性呼吸困難。臨床需通過(guò)氣管插管給予外源性肺泡表面活性物質(zhì)替代治療,如豬肺磷脂注射液。
部分患兒存在與肺泡表面活性物質(zhì)合成相關(guān)的基因突變,如SFTPB、SFTPC或ABCA3基因缺陷。這些基因編碼的蛋白質(zhì)參與表面活性物質(zhì)的合成與代謝?;虍惓?huì)導(dǎo)致先天性表面活性物質(zhì)功能障礙,即使足月兒也可能發(fā)病。此類(lèi)患兒需長(zhǎng)期隨訪,嚴(yán)重者可能需肺移植。
分娩過(guò)程中發(fā)生嚴(yán)重窒息可導(dǎo)致缺氧酸中毒,抑制肺泡Ⅱ型細(xì)胞功能,減少表面活性物質(zhì)生成。同時(shí)缺氧會(huì)損傷肺血管內(nèi)皮,增加血管通透性,使血漿蛋白滲入肺泡腔,形成透明膜。此類(lèi)患兒需及時(shí)糾正缺氧,必要時(shí)給予持續(xù)氣道正壓通氣支持。
母親妊娠期發(fā)生絨毛膜羊膜炎等宮內(nèi)感染時(shí),炎癥因子可干擾胎兒肺發(fā)育,延遲肺泡Ⅱ型細(xì)胞成熟。感染還可能直接損傷肺組織,增加肺血管阻力。這類(lèi)患兒出生后需排查敗血癥,并預(yù)防性使用抗生素如注射用青霉素鈉。
妊娠期糖尿病母親的高血糖環(huán)境會(huì)刺激胎兒胰島素分泌增多,胰島素可拮抗糖皮質(zhì)激素的作用,而糖皮質(zhì)激素是促進(jìn)肺泡表面活性物質(zhì)合成的關(guān)鍵因素。此類(lèi)患兒即使足月出生,仍可能出現(xiàn)肺成熟延遲。產(chǎn)前血糖控制及產(chǎn)后呼吸監(jiān)測(cè)至關(guān)重要。
對(duì)于存在高危因素的孕婦,建議定期產(chǎn)檢監(jiān)測(cè)胎兒發(fā)育情況,必要時(shí)給予產(chǎn)前糖皮質(zhì)激素促胎肺成熟。新生兒出生后注意保暖,維持正常體溫可減少耗氧量。母乳喂養(yǎng)困難時(shí)可暫時(shí)采用鼻飼,保證營(yíng)養(yǎng)攝入。出院后定期隨訪肺功能,觀察有無(wú)慢性肺疾病表現(xiàn)。避免接觸呼吸道感染患者,按時(shí)接種疫苗以預(yù)防肺部感染。
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