先天膽道閉鎖的早期癥狀主要有黃疸、白陶土樣便、肝脾腫大、生長發(fā)育遲滯以及腹水。
黃疸是先天膽道閉鎖最典型和最早出現(xiàn)的癥狀,表現(xiàn)為皮膚、鞏膜出現(xiàn)黃染。這是由于肝內(nèi)外膽管阻塞,導致膽汁無法正常排出,膽紅素在血液中積聚所引起。這種黃疸通常在新生兒出生后兩周內(nèi)出現(xiàn),并且呈現(xiàn)進行性加重的特點,與生理性黃疸不同,它不會自行消退。家長需密切觀察嬰兒的膚色變化,一旦發(fā)現(xiàn)異常應及時就醫(yī)。
白陶土樣便是指嬰兒的糞便顏色變淺,呈灰白色或陶土色。這是因為膽汁無法進入腸道參與消化,使得糞便缺乏膽色素染色。這是膽道梗阻的一個關(guān)鍵指征。隨著病情進展,糞便顏色可能會越來越淺,同時可能伴有尿液顏色加深的現(xiàn)象。家長需留意嬰兒的排便情況,這是判斷膽道是否通暢的重要線索。
肝脾腫大是疾病進展期的表現(xiàn)。由于膽汁淤積在肝臟,導致肝細胞受損和肝臟纖維化,使得肝臟體積增大、質(zhì)地變硬。隨著門靜脈壓力增高,脾臟也會隨之腫大。觸摸嬰兒腹部時可能感到肝臟邊緣超過肋緣下方。肝脾腫大提示病情已較為嚴重,需要立即進行醫(yī)療干預。
生長發(fā)育遲滯表現(xiàn)為嬰兒體重不增或增長緩慢,營養(yǎng)狀況不良。由于膽汁缺乏影響脂肪和脂溶性維生素的吸收,嬰兒無法從母乳或配方奶中獲取足夠的營養(yǎng)。長期下去會導致嬰兒消瘦、精神萎靡、活動減少。家長需關(guān)注嬰兒的體重增長曲線,發(fā)現(xiàn)生長遲緩應盡快尋求專業(yè)幫助。
腹水是疾病進入終末期的嚴重癥狀,表現(xiàn)為腹部膨隆。這是由于嚴重的肝硬化導致門靜脈高壓和低蛋白血癥,使得液體滲出到腹腔。腹部叩診可呈濁音,腹壁靜脈可能曲張。出現(xiàn)腹水意味著肝功能已嚴重受損,病情危重,預后較差,需要緊急醫(yī)療處理。
對于確診先天膽道閉鎖的嬰兒,家長需積極配合醫(yī)生進行葛西手術(shù)等治療,術(shù)后護理至關(guān)重要,需要保證充足的營養(yǎng)支持,優(yōu)先考慮富含中鏈甘油三酯的特殊配方奶粉以利于脂肪吸收,定期監(jiān)測生長發(fā)育指標和肝功能,嚴格遵守醫(yī)囑進行藥物輔助治療和隨訪,避免感染,為可能的肝移植手術(shù)做好準備,日常注意觀察嬰兒的精神狀態(tài)、腹部體征及大便顏色,任何異常變化都應及時向醫(yī)生反饋。
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