先天性膽道閉鎖的早期癥狀主要有黃疸、糞便顏色變淺、尿液顏色加深、肝臟腫大和生長發(fā)育遲緩。
黃疸是先天性膽道閉鎖最常見的早期表現(xiàn),通常在新生兒出生后一兩周內(nèi)出現(xiàn)并持續(xù)性加重。這是由于肝內(nèi)外膽管閉塞導(dǎo)致膽汁無法正常排出,膽紅素返流入血引起的皮膚、鞏膜黃染。這種黃疸屬于梗阻性黃疸,與生理性黃疸不同,不會(huì)自行消退。家長需留意寶寶皮膚黃染的程度是否日益加深。
糞便顏色會(huì)從正常的黃色逐漸變?yōu)闇\黃色、陶土色或灰白色。這是因?yàn)槟懼瓱o法進(jìn)入腸道,致使糞便中缺乏膽紅素這一主要著色物質(zhì)。觀察寶寶的大便顏色是家長早期識(shí)別該疾病的重要線索之一。
尿液顏色會(huì)呈現(xiàn)深黃色或濃茶色。血液中過高的直接膽紅素會(huì)通過腎臟濾出,使尿液顏色加深。這與糞便顏色變淺形成鮮明對比,是膽道梗阻的典型表現(xiàn)之一。
隨著病情進(jìn)展,患兒會(huì)出現(xiàn)肝臟進(jìn)行性腫大,質(zhì)地變硬。膽汁淤積持續(xù)對肝細(xì)胞造成損傷,導(dǎo)致肝臟纖維化,在右上腹部可觸及腫大的肝臟。這是疾病進(jìn)入進(jìn)展期的信號。
由于膽汁缺乏影響脂肪及脂溶性維生素的吸收,患兒會(huì)出現(xiàn)營養(yǎng)不良、體重不增或增長緩慢、精神萎靡等生長發(fā)育遲緩的表現(xiàn)。若未經(jīng)治療,疾病終末期可出現(xiàn)肝硬化、門靜脈高壓、腹水等嚴(yán)重并發(fā)癥。
家長一旦發(fā)現(xiàn)新生兒存在持續(xù)性黃疸、陶土色大便、濃茶色尿等異常情況,應(yīng)立即帶其就醫(yī)檢查。早期診斷并接受葛西手術(shù)是改善預(yù)后的關(guān)鍵。術(shù)后需長期進(jìn)行營養(yǎng)支持,包括使用特殊配方奶粉補(bǔ)充中鏈甘油三酯,并補(bǔ)充脂溶性維生素A、D、E、K,同時(shí)定期監(jiān)測肝功能,預(yù)防膽管炎等并發(fā)癥,以幫助患兒獲得更好的長期生存質(zhì)量。
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