髓母細(xì)胞瘤能否治好需結(jié)合病情分期和治療反應(yīng)判斷,早期規(guī)范治療可能實(shí)現(xiàn)長(zhǎng)期生存,晚期或復(fù)發(fā)患者預(yù)后較差。髓母細(xì)胞瘤是兒童常見(jiàn)的惡性腦腫瘤,主要發(fā)生在小腦或第四腦室區(qū)域。
對(duì)于局限性病變且對(duì)放化療敏感的患者,通過(guò)手術(shù)全切聯(lián)合放化療可能達(dá)到臨床治愈。5年生存率在標(biāo)準(zhǔn)風(fēng)險(xiǎn)組可達(dá)較高水平,部分患者可長(zhǎng)期無(wú)病生存。手術(shù)需盡可能完全切除腫瘤,術(shù)后輔以全腦全脊髓放療和強(qiáng)化化療,常用藥物包括順鉑注射液、環(huán)磷酰胺片、長(zhǎng)春新堿注射液等。分子分型中WNT亞型預(yù)后最好,部分患者經(jīng)規(guī)范治療后可不復(fù)發(fā)。
當(dāng)腫瘤出現(xiàn)轉(zhuǎn)移或復(fù)發(fā)時(shí)治療效果明顯下降。彌漫性軟腦膜播散或MYC基因擴(kuò)增患者預(yù)后極差,即使采用大劑量化療聯(lián)合干細(xì)胞移植也難以控制進(jìn)展。多次復(fù)發(fā)后腫瘤易產(chǎn)生治療耐藥,此時(shí)以姑息治療為主,可嘗試靶向藥物如舒尼替尼膠囊或依維莫司片,但效果有限。部分患者因腦干受壓或腦積水需行腦室腹腔分流術(shù)緩解癥狀。
髓母細(xì)胞瘤治療后需終身隨訪監(jiān)測(cè),定期進(jìn)行頭顱MRI和脊髓檢查??祻?fù)期應(yīng)關(guān)注認(rèn)知功能損害和生長(zhǎng)發(fā)育遲緩問(wèn)題,必要時(shí)進(jìn)行神經(jīng)心理評(píng)估和激素替代治療。建議家長(zhǎng)幫助患兒維持均衡營(yíng)養(yǎng),避免劇烈運(yùn)動(dòng)造成頭部外傷,同時(shí)注意心理疏導(dǎo)減輕治療恐懼感。
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