心臟房間隔缺損是一種先天性心臟病,指左右心房之間的間隔存在異常開口,導致血液從左心房向右心房分流。主要分為繼發(fā)孔型、原發(fā)孔型、靜脈竇型和冠狀靜脈竇型四種類型。
繼發(fā)孔型是最常見的類型,缺損位于卵圓窩區(qū)域。可能與胎兒期心內(nèi)膜墊發(fā)育異常有關(guān),部分患者會伴隨肺動脈高壓。輕度缺損可能無癥狀,中重度可出現(xiàn)活動后心悸、氣促。超聲心動圖是主要診斷手段,小缺損可能自愈,較大缺損需介入封堵或外科修補。
原發(fā)孔型屬于心內(nèi)膜墊缺損的一種,常合并二尖瓣裂缺。多與染色體異常相關(guān),患兒易出現(xiàn)喂養(yǎng)困難、反復呼吸道感染。典型體征為心尖區(qū)收縮期雜音,需通過心臟彩超確診。治療需手術(shù)修補缺損并修復瓣膜,術(shù)后需長期隨訪。
靜脈竇型缺損位于上腔靜脈入口處,常合并部分性肺靜脈異位引流。患者可能出現(xiàn)紫紺、杵狀指等缺氧表現(xiàn),胸片可見雪人征。診斷依賴經(jīng)食道超聲和心導管檢查,需外科手術(shù)矯正靜脈回流異常并修補缺損。
冠狀靜脈竇型較為罕見,缺損位于冠狀靜脈竇與左心房間。多數(shù)患者合并永存左上腔靜脈,可能出現(xiàn)心律失常。磁共振成像有助于明確解剖變異,治療需根據(jù)分流程度選擇介入或外科手術(shù)。
未經(jīng)治療的缺損可能引起肺動脈高壓、右心衰竭、艾森曼格綜合征等。感染性心內(nèi)膜炎是重要風險,術(shù)前需預防性使用抗生素。妊娠期血流動力學變化可能加重病情,高?;颊邞星霸u估。
確診心臟房間隔缺損后應避免劇烈運動,定期監(jiān)測心功能。保持口腔衛(wèi)生預防感染,接種流感疫苗和肺炎疫苗。飲食宜低鹽高蛋白,控制每日液體攝入量。術(shù)后患者需遵醫(yī)囑抗凝,避免潛水等高壓環(huán)境活動。建議每6-12個月復查超聲心動圖評估心臟結(jié)構(gòu)變化。
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