重癥肌無(wú)力通常無(wú)法完全治愈,但可通過(guò)規(guī)范治療和長(zhǎng)期管理有效控制癥狀。重癥肌無(wú)力是一種由神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙引起的慢性自身免疫性疾病,主要臨床表現(xiàn)為骨骼肌無(wú)力和易疲勞性。
重癥肌無(wú)力的治療目標(biāo)以緩解癥狀和預(yù)防危象為主。膽堿酯酶抑制劑如溴吡斯的明片可改善神經(jīng)肌肉信號(hào)傳遞,糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片有助于抑制異常免疫反應(yīng),免疫抑制劑如他克莫司膠囊能調(diào)節(jié)免疫功能。對(duì)于胸腺異常患者,胸腺切除術(shù)可能減少抗體產(chǎn)生。靜脈注射免疫球蛋白或血漿置換適用于重癥急性發(fā)作期。多數(shù)患者經(jīng)系統(tǒng)治療后肌力可接近正常水平,但需持續(xù)用藥維持。
部分特殊類(lèi)型患者可能達(dá)到臨床痊愈。兒童眼肌型患者約有三分之一可自發(fā)緩解,早期接受胸腺切除的胸腺瘤患者約20%術(shù)后不再?gòu)?fù)發(fā)。但全身型患者通常需要終身藥物控制,妊娠期患者可能因激素變化出現(xiàn)癥狀波動(dòng)。極少數(shù)合并其他自身免疫疾病者預(yù)后較差。
患者應(yīng)建立規(guī)律作息避免過(guò)度疲勞,感染可能誘發(fā)肌無(wú)力危象需及時(shí)控制。建議每3-6個(gè)月復(fù)查抗體滴度和肺功能,避免使用氨基糖苷類(lèi)抗生素等加重癥狀的藥物。營(yíng)養(yǎng)支持需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,吞咽困難者可選擇軟食分次進(jìn)食。適當(dāng)進(jìn)行低強(qiáng)度康復(fù)訓(xùn)練有助于維持肌肉功能。
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