魚鱗病屬于相對少見的遺傳性皮膚病,我國患病率約為1/2000至1/6000。
魚鱗病是一組以皮膚干燥、脫屑為主要表現(xiàn)的遺傳性角化障礙性疾病,臨床表現(xiàn)輕重不一。最常見的尋常型魚鱗病患病率較高,約1/250;而較為嚴(yán)重的板層狀魚鱗病、先天性魚鱗病樣紅皮病等類型則較為罕見。該病具有明顯的遺傳異質(zhì)性,常染色體顯性遺傳的尋常型魚鱗病患者癥狀較輕,而常染色體隱性遺傳的類型往往癥狀較重。發(fā)病與角質(zhì)形成細(xì)胞分化異常、脂質(zhì)代謝障礙等機(jī)制相關(guān),環(huán)境干燥、寒冷氣候可能加重癥狀。典型表現(xiàn)為四肢伸側(cè)出現(xiàn)魚鱗狀或蛇皮樣脫屑,冬季加重夏季減輕,嚴(yán)重者可伴有掌跖角化、眼瞼外翻等表現(xiàn)。
建議患者保持皮膚濕潤,避免過度清潔,冬季使用加濕器改善環(huán)境濕度。癥狀明顯者可遵醫(yī)囑使用尿素軟膏、維A酸乳膏等外用藥物,嚴(yán)重者需在皮膚科醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行系統(tǒng)治療。遺傳咨詢對育齡期患者尤為重要。
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