心臟主動(dòng)脈夾層主要表現(xiàn)為突發(fā)劇烈胸痛、血壓異常和臟器缺血癥狀。典型癥狀包括撕裂樣胸痛、雙側(cè)血壓不對(duì)稱、暈厥等,嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致休克或猝死。
心臟主動(dòng)脈夾層最突出的癥狀是突發(fā)前胸或后背劇烈撕裂樣疼痛,疼痛常從胸骨后向肩胛區(qū)或腹部放射。這種疼痛區(qū)別于心絞痛,呈持續(xù)性且難以緩解,伴隨大汗和瀕死感。疼痛位置與夾層起源相關(guān),A型夾層多表現(xiàn)為前胸痛,B型夾層更易出現(xiàn)后背痛。
約半數(shù)患者出現(xiàn)雙上肢血壓差超過(guò)20mmHg,由于夾層累及鎖骨下動(dòng)脈導(dǎo)致。部分患者可表現(xiàn)為高血壓危象,也有因心包填塞出現(xiàn)低血壓休克。血壓變化具有波動(dòng)性,需反復(fù)測(cè)量對(duì)比四肢血壓。
夾層假腔壓迫分支動(dòng)脈時(shí),可引起腦缺血出現(xiàn)暈厥或偏癱,腸系膜缺血導(dǎo)致腹痛便血,腎動(dòng)脈受累引發(fā)少尿無(wú)尿。脊髓缺血表現(xiàn)為截癱,下肢缺血出現(xiàn)脈搏減弱或間歇性跛行。這些癥狀提示夾層擴(kuò)展和器官灌注不良。
近端夾層可導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全,聽(tīng)診聞及舒張期雜音。冠脈受累引發(fā)急性心肌梗死,心包積血引起心包填塞,表現(xiàn)為頸靜脈怒張、奇脈和低血壓。這些體征提示病情危重,需緊急干預(yù)。
部分患者出現(xiàn)聲嘶由于喉返神經(jīng)受壓,Horner綜合征因交感神經(jīng)節(jié)受累。少數(shù)可見(jiàn)胸壁淤斑或血腫,提示主動(dòng)脈外膜破裂。這些非典型表現(xiàn)容易造成誤診,需結(jié)合影像學(xué)檢查確認(rèn)。
懷疑主動(dòng)脈夾層時(shí)應(yīng)立即臥床制動(dòng),避免血壓劇烈波動(dòng),禁止自行服用抗凝藥物。建議保持呼吸道通暢,盡快呼叫急救轉(zhuǎn)運(yùn)至具有血管外科的醫(yī)院。確診后需嚴(yán)格控制血壓和心率,根據(jù)分型選擇腔內(nèi)修復(fù)或開(kāi)放手術(shù)。術(shù)后需終身隨訪監(jiān)測(cè)主動(dòng)脈直徑變化,控制心血管危險(xiǎn)因素,避免提重物和劇烈運(yùn)動(dòng)。
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