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肺動脈瓣狹窄是什么

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肺動脈瓣狹窄是一種先天性心臟瓣膜疾病，指肺動脈瓣開放受限導(dǎo)致右心室向肺動脈射血受阻。主要表現(xiàn)有活動后氣促、乏力、胸痛，嚴(yán)重者可出現(xiàn)暈厥或右心衰竭。

1、病因機(jī)制

肺動脈瓣狹窄多與胚胎期心球嵴發(fā)育異常有關(guān)，常見三葉瓣融合成穹窿狀結(jié)構(gòu)。部分病例合并諾南綜合征等遺傳性疾病。瓣膜增厚、交界粘連導(dǎo)致瓣口面積縮小，右心室收縮期需克服更高壓力才能將血液泵入肺動脈。

2、血流動力學(xué)

右心室后負(fù)荷持續(xù)增加引發(fā)代償性肥厚，長期可發(fā)展為右心室舒張功能障礙?？绨陦翰畛^40mmHg屬中度狹窄，超過60mmHg為重度狹窄。重度患者可能出現(xiàn)三尖瓣反流、右心房擴(kuò)大等繼發(fā)改變。

3、臨床表現(xiàn)

輕度狹窄多無癥狀，中重度患者運(yùn)動耐量下降明顯。特征性體征包括胸骨左緣第二肋間粗糙噴射性收縮期雜音，肺動脈瓣區(qū)第二心音減弱或分裂。重癥患兒可有生長發(fā)育遲緩、杵狀指等慢性缺氧表現(xiàn)。

4、診斷方法

超聲心動圖是確診金標(biāo)準(zhǔn)，可測量瓣口面積、跨瓣壓差及右心室功能。心電圖常見右心室肥厚表現(xiàn)，X線可見肺動脈段突出。心導(dǎo)管檢查能精確測定壓力階差，適用于擬行介入治療的患者。

5、治療原則

輕度狹窄無須治療，中重度需行球囊瓣膜成形術(shù)。外科手術(shù)適用于合并其他心臟畸形或介入治療失敗者，常用術(shù)式包括瓣膜交界切開術(shù)。術(shù)后需定期復(fù)查超聲評估瓣膜功能，避免劇烈運(yùn)動誘發(fā)心律失常。

患者應(yīng)保持適度有氧運(yùn)動，避免競技性體育項(xiàng)目。飲食注意控制鈉鹽攝入，預(yù)防呼吸道感染。妊娠前需進(jìn)行心臟功能評估，重度狹窄患者孕產(chǎn)期風(fēng)險顯著增高。術(shù)后患者須遵醫(yī)囑服用阿司匹林腸溶片預(yù)防血栓，定期監(jiān)測凝血功能。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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