原發(fā)性心肌病可通過藥物治療、器械植入、手術治療等方式干預,具體方案需根據(jù)心肌病類型及病情嚴重程度制定。
針對肥厚型心肌病常用β受體阻滯劑如美托洛爾緩釋片,或鈣通道阻滯劑如地爾硫卓緩釋膠囊,減輕左心室流出道梗阻;擴張型心肌病可聯(lián)合使用血管緊張素轉換酶抑制劑如培哚普利片、醛固酮受體拮抗劑如螺內酯片改善心功能。限制型心肌病以利尿劑如呋塞米片緩解充血癥狀,需注意監(jiān)測電解質平衡。
對于存在惡性心律失常風險患者,可植入心臟復律除顫器預防猝死。嚴重傳導阻滯者需安裝永久起搏器。部分終末期患者可能需左心室輔助裝置作為過渡治療。
通過導管注入無水酒精消融肥厚的室間隔心肌,適用于藥物治療無效的梗阻性肥厚型心肌病。術后需密切監(jiān)測房室傳導阻滯等并發(fā)癥。
終末期難治性心力衰竭患者可考慮心臟移植,術前需評估肺動脈壓力及全身器官功能。術后需終身服用免疫抑制劑如他克莫司膠囊預防排斥反應。
限制鈉鹽攝入每日不超過5克,避免劇烈運動尤其是競技性項目。建議進行每周150分鐘的中低強度有氧運動,如步行或游泳。肥胖患者需控制體重指數(shù)在24以下。
患者應定期復查超聲心動圖及動態(tài)心電圖,監(jiān)測心功能變化。出現(xiàn)呼吸困難加重、夜間陣發(fā)性呼吸困難或雙下肢水腫時需及時就診。避免使用非甾體抗炎藥等可能加重心力衰竭的藥物,接種流感疫苗及肺炎疫苗降低感染風險。保持每日尿量記錄有助于早期發(fā)現(xiàn)液體潴留。
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