原發(fā)性心肌病主要包括擴(kuò)張型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常性右室心肌病和未分類心肌病五種類型。
擴(kuò)張型心肌病以心室腔擴(kuò)大和收縮功能障礙為主要特征,常見癥狀包括活動(dòng)后氣促、夜間陣發(fā)性呼吸困難和下肢水腫。該病可能與遺傳因素、病毒感染或自身免疫反應(yīng)有關(guān)。治療需遵醫(yī)囑使用美托洛爾緩釋片、培哚普利叔丁胺片等藥物,嚴(yán)重者需考慮心臟移植。
肥厚型心肌病表現(xiàn)為心室壁異常增厚,可分為梗阻性和非梗阻性兩類?;颊呖赡艹霈F(xiàn)胸痛、暈厥或心悸,部分存在家族遺傳史。治療可選用維拉帕米緩釋片、鹽酸普萘洛爾片等藥物,必要時(shí)行室間隔切除術(shù)。
限制型心肌病以心室舒張功能受限為特點(diǎn),多由心肌淀粉樣變性或心內(nèi)膜纖維化導(dǎo)致。典型癥狀有肝大、腹水和頸靜脈怒張。治療主要針對原發(fā)病,如使用地爾硫卓緩釋膠囊改善癥狀,終末期需心臟移植。
致心律失常性右室心肌病特征為右心室心肌被脂肪纖維組織替代,易引發(fā)室性心動(dòng)過速?;颊叱R娦募潞外兰易迨?。治療包括胺碘酮片控制心律失常,必要時(shí)植入心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器。
未分類心肌病指不符合上述類型的特殊心肌病變,如左室致密化不全。臨床表現(xiàn)差異較大,需通過心臟磁共振明確診斷。治療需個(gè)體化制定方案,可能聯(lián)合使用螺內(nèi)酯片和沙庫巴曲纈沙坦鈉片。
原發(fā)性心肌病患者需嚴(yán)格限制鈉鹽攝入,每日食鹽量不超過5克;避免劇烈運(yùn)動(dòng)但可進(jìn)行散步等低強(qiáng)度活動(dòng);戒煙限酒并定期監(jiān)測體重變化;保持情緒穩(wěn)定,遵醫(yī)囑規(guī)范用藥;出現(xiàn)呼吸困難加重或下肢水腫明顯時(shí)需及時(shí)復(fù)診。建議每3-6個(gè)月復(fù)查心臟超聲和心電圖,妊娠患者需由心內(nèi)科與產(chǎn)科聯(lián)合管理。
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