原發(fā)性心肌病主要包括擴(kuò)張型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常性右室心肌病和未分類心肌病。這些疾病均以心肌結(jié)構(gòu)或功能異常為主要特征,需通過心臟超聲、核磁共振等檢查確診。
擴(kuò)張型心肌病表現(xiàn)為心室腔擴(kuò)大伴收縮功能障礙,常見癥狀包括活動后氣促、下肢水腫??赡芘c遺傳因素、病毒感染有關(guān),需使用沙庫巴曲纈沙坦鈉片、琥珀酸美托洛爾緩釋片等藥物延緩心衰進(jìn)展。
肥厚型心肌病以心室壁異常增厚為特征,易引發(fā)胸痛、暈厥。多為常染色體顯性遺傳,可通過鹽酸維拉帕米片、酒石酸美托洛爾片等藥物減輕流出道梗阻。
限制型心肌病以心室舒張功能受限為主,臨床可見頸靜脈怒張、肝大。淀粉樣變性是常見病因,需針對原發(fā)病治療,必要時行心臟移植。
該類型以右心室心肌被脂肪纖維組織替代為特點(diǎn),易發(fā)室性心動過速。確診后需植入ICD預(yù)防猝死,配合鹽酸胺碘酮片控制心律失常。
包括左室致密化不全等特殊類型,臨床表現(xiàn)各異。需根據(jù)具體病情制定個體化治療方案,部分患者需長期抗凝治療。
心肌病患者應(yīng)保持低鹽飲食,每日鈉鹽攝入不超過5克;避免劇烈運(yùn)動但可進(jìn)行散步等低強(qiáng)度活動;嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥并定期復(fù)查心電圖、心臟超聲;出現(xiàn)呼吸困難加重或夜間陣發(fā)性呼吸困難時需立即就醫(yī)。注意預(yù)防呼吸道感染,流感季節(jié)前可接種疫苗。
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