血友病患者需嚴(yán)格遵醫(yī)囑使用凝血因子替代治療藥物,常用藥物主要有注射用重組人凝血因子VIII、注射用重組人凝血因子IX、注射用凝血酶原復(fù)合物、氨甲環(huán)酸注射液、去氨加壓素注射液等。血友病是因凝血因子缺乏導(dǎo)致的遺傳性出血性疾病,用藥需個(gè)體化調(diào)整劑量與頻次。
適用于血友病A患者,通過(guò)靜脈輸注補(bǔ)充缺失的凝血因子VIII。該藥物能有效控制自發(fā)性出血或創(chuàng)傷性出血,預(yù)防手術(shù)出血。使用前需檢測(cè)抑制物抗體,輸注過(guò)程中需監(jiān)測(cè)過(guò)敏反應(yīng)。藥物需冷藏保存,配制后立即使用。
用于血友病B患者的替代治療,可糾正凝血功能障礙。該藥物半衰期較長(zhǎng),能降低出血頻率,尤其適合兒童患者預(yù)防性治療。用藥期間需定期檢測(cè)凝血功能,關(guān)節(jié)出血急性期需增加輸注劑量。禁止與其他藥物混合輸注。
含多種凝血因子,適用于存在抑制物的血友病患者或急診出血。該藥物起效快,可用于嚴(yán)重出血的搶救治療。輸注速度需嚴(yán)格控制,過(guò)快可能引發(fā)血栓風(fēng)險(xiǎn)。用藥后需監(jiān)測(cè)D-二聚體等血栓指標(biāo),老年患者慎用。
作為輔助用藥用于黏膜出血的止血治療,通過(guò)抑制纖溶系統(tǒng)發(fā)揮作用。該藥物可減少凝血因子用量,常與替代治療聯(lián)合使用。腎功能不全者需調(diào)整劑量,長(zhǎng)期使用需監(jiān)測(cè)視力變化。禁止用于血尿患者。
適用于輕型血友病A患者,通過(guò)促進(jìn)內(nèi)皮細(xì)胞釋放儲(chǔ)存的凝血因子VIII發(fā)揮作用。該藥物使用方便,可皮下注射或鼻腔給藥。用藥期間需限制飲水,防止低鈉血癥。療效會(huì)隨連續(xù)使用逐漸降低,建議間歇給藥。
血友病患者用藥期間需定期復(fù)查凝血功能,建立出血日記記錄用藥情況。避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷,使用軟毛牙刷防止牙齦出血。飲食注意補(bǔ)充鐵和維生素K,控制體重減少關(guān)節(jié)負(fù)擔(dān)。隨身攜帶疾病說(shuō)明卡,出現(xiàn)異常出血立即就醫(yī)。所有藥物均需在血液科醫(yī)生指導(dǎo)下使用,禁止自行調(diào)整劑量。
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